Pemphigus vulgaris

De ziekte Pemphigus vulgaris behoort vanwege zijn uiterlijk tot de categorie dermatologie. De optisch zichtbare manifestaties die optreden bij pemphigus vulgaris zijn uitsluitend beperkt tot huidweefsel.

Wat is pemphigus vulgaris?

Als onderdeel van de definitie van de Pemphigus vulgaris we spreken van een zogenaamde auto-immuunziekte van de huid, die voornamelijk wordt geassocieerd met het ontstaan ​​van blaren. Aangenomen wordt dat er een causaal verband bestaat tussen pemphigus vulgaris en auto-immuunziekten van andere organen, evenals carcinomen en lymfomen.

Pemphigus vulgaris is een ziekte waarbij de afweer van het lichaam, de belangrijkste taak van het immuunsysteem, op de huid gericht is. Als gevolg van deze auto-immuunziekte worden huidcellen en huidweefsel beschadigd en uiteindelijk vernietigd.

Schade aan het weefsel kan ervoor zorgen dat weefselvloeistof verschijnt en, in het geval van pemphigus vulgaris, zich in overeenkomstige bellen verzamelt. In principe worden twee fasen / fasen gecategoriseerd in pemphigus vulgaris (beginfase en generalisatiefase).

oorzaken

Van de Pemphigus vulgaris komt relatief zelden voor, maar wordt gekenmerkt door een ernstig beloop. In verband met de triggerende oorzaken van pemphigus vulgaris zijn tot op heden geen duidelijke resultaten beschikbaar. Dit maakt de behandeling van de ziekte moeilijker.

Niet alleen tumoren of carcinomen, maar ook de ontwikkeling van zeer speciale eiwitlichamen kunnen de trigger zijn voor pemphigus vulgaris. Van sommige geselecteerde actieve ingrediënten in medicijnen wordt ook vermoed dat ze pemphigus vulgaris kunnen bevorderen.

Bovendien zijn mogelijke oorzaken van pemphigus vulgaris schade aan de huid door de werking van fysieke factoren zoals sterke UV-stralen, röntgenstralen en brandwonden op de huid.

Symptomen, kwalen en tekenen

Algemene tekenen van pemphigus vulgaris zijn malaise, vermoeidheid en fysieke zwakte. Sommige getroffenen hebben ook last van koorts, verminderde eetlust en gewichtsverlies. Het typische symptoom zijn huidblaasjes van verschillende grootte.

Ze vormen het liefst op slijmvliezen. Meestal gebeurt dit in de mond. De zachte puisten zijn gevuld met waterige vloeistof. Ze zijn gevoelig voor druk, maar jeuken niet. Je dunne huid barst heel gemakkelijk. Hierdoor ontstaan ​​open, pijnlijke plekken. De genezing is traag. Als de infectie ernstiger is, wordt het mondslijmvlies uitgebreid aangetast.

De ziekte kan zich verspreiden naar de neus en keel. Extra lasten zijn het gevolg. Eten, drinken en slikken zijn duidelijk verstoord. Andere voorkeursgebieden van het lichaam voor blaasverslaving zijn de harige hoofdhuid, oksels, borstkas en het genitale en anale slijmvlies. Hoe meer het oppervlak wordt aangetast, hoe meer pijn er optreedt.

Wanneer de bovenste huidlaag geneest, blijven er permanent beschadigde delen van de huid achter. Als karakteristieke kenmerken worden op deze punten huilende of aangekoekte wondoppervlakken gevormd, die voortdurend uitzetten. De teint is vergelijkbaar met een brandwond. Symptomen die minder vaak voorkomen, zijn uitgebreide peeling van de huid. Ze zijn vaak vatbaar voor wijdverbreide infecties. In het ergste geval leiden deze symptomen tot levensbedreigende bloedvergiftiging.

Diagnose en verloop

De patiënten die onder zijn Pemphiguss vulgaris lijden, worden gekweld door de met vocht gevulde huidblaren, die zich uitgebreid verspreiden.

Blaren komen vooral veel voor bij pemphiguss vulgaris op het gezicht, de flanken, de rug en de buik, maar ook in de liezen, billen en onder de oksels. De eerste blaren bij pemphigus vulgaris vormen zich meestal in het slijmvlies van de mond.

De ontwikkeling van grote open huiddefecten bij pemphigus vulgaris veroorzaakt vaak etterende haarden als gevolg van binnendringende ziektekiemen. Jeukende korsten en littekens vormen ook. In extreme gevallen klagen de getroffenen over koorts, griepachtige symptomen en een veranderde huidskleur. Het ongemak van de huid verdwijnt heel langzaam bij pemphiguss vulgaris.

Een speciale huidtest wordt gebruikt om pemphigus vulgaris te diagnosticeren. Naast de visuele beoordeling van pemphigus vulgaris kunnen microscopisch onderzoek van de huid en een antilichaamtiterbepaling ook worden overwogen voor diagnostische opheldering.

Complicaties

Patiënten hebben door pemphigus vulgaris vooral last van esthetische klachten over de huid. Dit leidt voornamelijk tot rood worden van de huid en de vorming van kleine blaren. Deze kunnen worden gevuld met een vloeistof en pijn doen. In het algemeen vermindert en vermindert pemphigus vulgaris de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk.

De meeste getroffenen hebben ook last van griepverschijnselen. Er is koorts en verlies van eetlust. Gewichtsverlies en algemene zwakte kunnen ook optreden en een negatief effect hebben op het dagelijks leven van de patiënt. In de regel leidt de ziekte ook tot littekens en dus tot aanzienlijke beperkingen in de esthetiek. De patiënten voelen zich niet meer mooi en kunnen last hebben van minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfbeeld.

Bij kinderen kan de ziekte leiden tot pesten of plagen. De symptomen van pemphigus vulgaris kunnen met behulp van medicatie worden beperkt. Er zijn geen bijzondere complicaties. In veel gevallen zijn patiënten afhankelijk van langdurig gebruik van deze medicijnen. De levensverwachting wordt meestal niet verminderd met deze ziekte.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Huidveranderingen die wijzen op pemphigus vulgaris of een andere vorm van pemphigus, moeten door uw arts worden onderzocht. Als er gelige korsten op de huid verschijnen, erosies op de slijmvliezen of bijbehorende symptomen zoals koorts, wordt een arts aanbevolen. Bloedingen en infecties moeten zo snel mogelijk worden verholpen, want als ze niet worden behandeld, kan de ziekte zich verspreiden naar het omliggende weefsel. Met bloed gevulde blaren, ernstige jeuk en abnormale gewaarwordingen zijn waarschuwingssignalen die wijzen op een ernstig beloop en daarom snel moeten worden onderzocht en behandeld.

Pemphigus vulgaris wordt behandeld door een huisarts of een dermatoloog, afhankelijk van het type en de ernst van de symptomen en hun locatie. Voor milde vormen kan een apotheker worden geraadpleegd, die na kort overleg met de patiënt een geschikt preparaat voorschrijft. Als er veranderingen in de huid van de mond zijn, kan de tandarts worden bezocht. Mensen die pemphigus vulgaris ontwikkelen in verband met een tumorziekte of het gebruik van agressieve medicatie, dienen hun arts te raadplegen.

Behandeling en therapie

De therapie van Pemphigus vulgaris is buitengewoon vervelend en is voornamelijk gebaseerd op medicatie. Deze zouden het immuunsysteem van het lichaam moeten verzwakken. Specifiek geselecteerde geneesmiddelen tegen pemphigus vulgaris zijn zogenaamde immunosuppressiva en stoffen met een hoog cortisongehalte.

De therapie van pemphigus vulgaris vindt altijd plaats in een complex van meerdere ingrepen, die zowel de oorzaken als de optredende klachten betreffen. Als de blaarvorming veroorzaakt door pemphigus vulgaris optreedt in het slijmvlies van de mond, is het raadzaam om zeer effectieve mondspoelingen te gebruiken en zout en gekruid voedsel te vermijden. Deze opties tegen pemphigus vulgaris worden aangevuld door de behandeling van ontstoken huidgebieden veroorzaakt door laesies met cortison-bevattende zalfverbanden.

De aangetaste gebieden worden vochtig gehouden met aseptische verbanden om de afzettingen die optreden bij pemphigus vulgaris te voorkomen. Het plaatsen van steriele pads met een jodiumtinctuur kan voorkomen dat bacteriën open wonden binnendringen die zijn veroorzaakt door pemphigus vulgaris. In sommige gevallen worden ook pijnstillers toegediend om het consumeren van eten en drinken mogelijk te maken.

Outlook & prognose

Het verloop van de ziekte varieert sterk van acuut tot chronisch en is afhankelijk van verschillende factoren. Sinds de introductie van cortisontherapie zijn er minder dodelijke vormen geweest. Indien onbehandeld, kan pemphigus vulgaris fataal zijn als gevolg van superinfecties en cachexie (wereldwijde mortaliteit van 5-10%), meestal in de eerste 5 jaar na diagnose. Langdurige therapie met glucocorticoïden en immunosuppressiva en hun bijwerkingen kan ook de mortaliteit verhogen. De huidziekte treedt spontaan op en verloopt meestal chronisch in fasen gedurende vele maanden en jaren. Er zijn echter ook spontane remissies (= zelfgenezing).

Het beloop van de ziekte kan negatief worden beïnvloed door de behoefte aan hoge doses cortison en door bestaande eerdere ziekten. Een slechte prognose resulteert ook in oudere patiënten en uitgebreide verspreiding van de huidsymptomen.

Vroegtijdige diagnose en start van de therapie bevorderen de progressie van de blaarvormende huidziekte. Na het begin van de therapie duurt het gemiddeld 2-3 weken voordat de blaren niet meer verschijnen. De genezing van de huidveranderingen duurt ongeveer 6-8 weken. Nauwkeurige medische controles en dosisaanpassingen van de benodigde medicatie resulteren ook in een positieve prognose. Sommige onderzoeken tonen aan dat 50% van de patiënten na 5 jaar gezond of symptoomvrij is en 75% na 10 jaar.

preventie

Actieve preventie tegen Pemphigus vulgaris bestaat helaas niet. De ontwikkeling van pemphigus vulgaris wordt vooral waargenomen bij volwassenen ouder dan 30 jaar. Een positief aspect van pemphigus vulgaris is dat in veel gevallen zelfgenezing optreedt, waardoor slechts enkele mensen lijden aan een chronisch beloop van pemphigus vulgaris.

De frequentie van overlijden aan pemphigus vulgaris is aanzienlijk afgenomen met uitgebreide medische behandeling en zorg. Dit komt ook door het feit dat getroffenen meestal tijdig medische hulp zoeken.

Nazorg

Bij pemphigus vulgaris hebben de getroffenen meestal slechts beperkte of slechts enkele directe vervolgmaatregelen beschikbaar. Bij deze ziekte zijn de getroffenen voornamelijk afhankelijk van een snelle diagnose en daaropvolgende behandeling van de ziekte om de symptomen te verlichten en andere complicaties te voorkomen. In de regel is er geen onafhankelijke genezing, zodat continue behandeling door een arts noodzakelijk is.

Voor de behandeling zelf is de betrokkene in de meeste gevallen afhankelijk van de inname van verschillende medicijnen. De juiste dosering en regelmatige inname moet altijd in acht worden genomen om de symptomen blijvend en vooral goed te verlichten. Als er iets onduidelijk is of als u vragen heeft, dient u altijd eerst een arts te raadplegen.

Evenzo moeten degenen die zijn getroffen door pemphigus vulgaris hun lichaam bijzonder goed beschermen en een hoge hygiënestandaard in acht nemen in het geval van wonden. Ongemak op de huid kan worden behandeld met crèmes of zalven, hoewel regelmatige controle door een dermatoloog ook erg nuttig is. In veel gevallen verkort de ziekte echter ook de levensverwachting van de getroffenen aanzienlijk.

U kunt dat zelf doen

Deze huidziekte moet door een arts worden behandeld, omdat een superinfectie van de blaren kan leiden tot levensbedreigende sepsis. De arts kan ook een oorzaak vinden, zoals een onderliggende ziekte die moet worden behandeld. Als medicatie de oorzaak is van de ziekte, kan een verandering van medicatie helpen.

Patiënten met pemphigus vulgaris moeten voor voldoende voeding zorgen, zelfs als ze last hebben van pijnlijke blaren in de mond, neus en keel die het eten bemoeilijken. Omdat het lichaam verzwakt is door de vele kleine infecties, moet het voedsel licht, rijk aan vitamines en licht verteerbaar zijn. Regelmatige rusttijden helpen tegen vermoeidheid en zwakte.

Omdat de ziekte erg pijnlijk kan zijn en gepaard kan gaan met cosmetische stoornissen in het gezicht, voelen de getroffenen zich vaak erg gestrest. U kunt profiteren van een begeleidende psychotherapeutische behandeling. Het is ook raadzaam om contact op te nemen met een zelfhulpgroep. Bijvoorbeeld, een gratis lidmaatschap van de “Pemphigus and Pemphigoid Self-Help e. V. “, omdat de vereniging altijd de laatste informatie over de ziekte online verstrekt en patiënten rechtstreeks informatie kunnen uitwisselen (www.pemphigus-pemphigoid-selbsthilfe.de).

Als kinderen door de ziekte worden getroffen, is het mogelijk dat ze op de kleuterschool en op school worden gepest of zelfs gepest. Ouders dienen hier op te letten en indien nodig tegenmaatregelen te nemen.