Net zo aanhoudende ductus arteriosus is de term die wordt gebruikt om de postnatale periode te beschrijven waarin de verbinding tussen aorta en longslagader open blijft. De vroegst mogelijke diagnose en passende therapie voorkomen complicaties zoals, in het ergste geval, de dood van de pasgeborene. Als de sluiting succesvol en volledig is, zijn er geen verdere complicaties te verwachten.
Wat is een aanhoudende ductus arteriosus?
© SciePro - stock.adobe.com
Van de aanhoudende ductus arteriosus verwijst naar een hartafwijking bij het pasgeboren kind. Prenataal is er een verbinding tussen de aorta en de longslagader, die de pulmonale circulatie van het ongeboren kind omzeilt (rechts-links shunt). Gewoonlijk zorgt een postnatale toename van het zuurstofgehalte in het bloed ervoor dat de verbinding samentrekt en vervolgens verdwijnt.
Dit moet binnen de eerste drie dagen na de bevalling worden gedaan. Dit is niet het geval bij ongeveer 30 procent van alle zuigelingen die vóór de 31e zwangerschapsweek zijn geboren. Als het kanaal open blijft, treedt er een omkering van de shunt op (links-rechts shunt).Een aanhoudende ductus arteriosus is wanneer de verbinding langer dan drie maanden na de geboorte open blijft.
De aanhoudende ductus arteriosus maakt vijf tot tien procent uit van alle aangeboren hartafwijkingen en komt vaak voor in combinatie met andere hartafwijkingen. Vrouwelijke pasgeborenen hebben twee tot drie keer meer kans om getroffen te worden dan mannen.
oorzaken
De oorzaak van de aanhoudende ductus arteriosus is onduidelijk. Er is echter een hogere incidentie bij te vroeg geboren baby's, vooral bij baby's met een laag geboortegewicht, en ook bij perinatale zuurstoftekort en geboorten op grote hoogte. Verstikking, d.w.z. een dreigende verstikking door een verlaging van het zuurstofgehalte met gelijktijdige retentie van kooldioxide, kan er ook toe leiden dat de ductus open blijft.
Sommige kinderen passen hun ademhaling niet spontaan aan de veranderde omstandigheden na de geboorte aan, wat bekend staat als ademhalingsaanpassingsstoornis. Een andere oorzaak kunnen chromosomale afwijkingen zijn, zoals trisomie 21 of trisomie 18. Tijdens de rodehondembryopathie, waarbij het rodehondvirus wordt overgedragen van de moeder op de foetus, kan de ductus ook open blijven. Een familiair voorkomen is meestal niet het geval.
Symptomen, kwalen en tekenen
Symptomen zijn afhankelijk van de grootte van de shunt. Een kleine passage blijft meestal symptoomvrij. Bij een grotere gang is een typisch hartgeruis hoorbaar tijdens auscultatie, dat het meest uitgesproken is in de linker bovenste thorax. Bovendien komen inspanningsdyspneu, tachycardie, ademhalingsmoeilijkheden, cyanose, vermoeidheid en slechte groei, evenals apneu en bradycardie voor bij premature baby's.
In extreme gevallen kunnen terugkerende luchtweginfecties, congestiegerelateerd hartfalen of, bij ouderen, ductusverkalking en aneurysma's optreden. Een andere complicatie is een ontsteking van de binnenwand van het hart of de slagaders, wat kan leiden tot septische embolieën en longabcessen.
Een symptoomvrij beloop heeft een goede prognose, maar brengt een levenslang risico op endocarditis met zich mee. Een lange wandeling kan pulmonale hypertensie en onomkeerbare veranderingen in de longvaten tot gevolg hebben.
Diagnose en ziekteverloop
Er zijn verschillende diagnostische opties. Een prenatale diagnose is niet mogelijk omdat de ductus bij alle ongeboren baby's open is. Als een aanhoudende ductus arteriosus wordt vermoed, worden verschillende procedures gebruikt. Bij het meten van de pols kan een pulsus celer et altus indicatief zijn als teken van een grote bloeddrukamplitude. Het typische, permanente hartgeruis is duidelijk te horen tijdens auscultatie.
Afhankelijk van de druk en volumebelasting zijn tekenen van hypertrofie van het hart zichtbaar in het ECG. Een vergroting van het linker hart is ook te zien op de thoraxfoto met een grote shunt. Het echocardiogram en het onderzoek met een hartkatheter kunnen de ductus en bijbehorende afwijkingen aantonen. Bij de differentiële diagnose kunnen arterioveneuze fistels, een ventriculair septumdefect en perifere pulmonale stenose worden uitgesloten.
Complicaties
De ductus arteriosus is prenataal belangrijk om de longcirculatie met de lichaamscirculatie te verbinden, omdat longademhaling nog niet mogelijk is. Pas na de geboorte sluit de ductus arteriosus zich automatisch, waardoor een aparte longcirculatie ontstaat die gescheiden is van de lichaamscirculatie. Complicaties die kunnen optreden als gevolg van een onbehandelde persisterende ductus arteriosus, zijn afhankelijk van de grootte van de ductus en het ontwikkelingsniveau van de pasgeborene.
Kleinere verbindingen tussen de twee bloedcirculatiesystemen kunnen volledig symptoomvrij zijn en vereisen geen onmiddellijke behandeling. Met grotere verbindingen tussen de twee bloedbanen stroomt bloed van de aorta naar de longslagader, waardoor de pulmonale bloeddruk stijgt. Typische gevolgschade kan resulteren in onomkeerbare sclerose van de longvaten, waardoor pulmonale hoge bloeddruk onomkeerbaar wordt, het is min of meer vast.
Verdere gevolgschade is een uitzetting (dilatatie) van het linker atrium en de linker hartkamer door de hogere vullingsgraad in het linker hart. Op de lange termijn leiden de veranderingen in het hart tot hartfalen. Bij pasgeborenen met een relatief grote, persisterende ductus arteriosus is het daarom aan te raden om door middel van een kleine operatie de twee bloedcirculatiesystemen te scheiden. Dergelijke ingrepen kunnen in de regel zelfs in een hartkatheterisatielaboratorium worden uitgevoerd, zodat chirurgische behandeling niet nodig is.
Wanneer moet je naar de dokter gaan?
Deze ziekte vereist altijd een medisch onderzoek en verdere behandeling. Zonder behandeling leidt de ziekte meestal tot vroegtijdig overlijden of andere levensbedreigende complicaties. Meestal moet een arts worden geraadpleegd als de betrokkene lijdt aan relatief luid en duidelijk hoorbaar hartgeruis.
Dit kan ook leiden tot pijn in het hart, waarbij deze pijn gepaard gaat met ernstige ademhalingsmoeilijkheden of een blauwe verkleuring van de huid. Ernstige uitputting of trage ontwikkeling bij kinderen kan ook op deze ziekte duiden en moet altijd door een arts worden onderzocht. Bovendien leidt de ziekte tot hartfalen, waardoor de prestatie van de patiënt afneemt en de patiënt vermoeid of traag overkomt.
De aandoening kan worden vastgesteld door een huisarts. Verdere behandeling wordt echter uitgevoerd door een gespecialiseerde arts. Of dit zal leiden tot een verminderde levensverwachting, is doorgaans niet te voorspellen. Hoe vroeger de behandeling wordt gegeven, hoe groter de kans op een positief beloop van de ziekte.
Behandeling en therapie
Vroegtijdige diagnose en therapie is essentieel, vooral bij premature baby's en pasgeborenen met een laag gewicht, omdat zowel de comorbiditeit als de mortaliteit bij deze baby's significant hoger zijn vanwege de hemodynamische instabiliteit. Een aanhoudende ductus arteriosus moet altijd worden gesloten om het risico op endocarditis te minimaliseren.
De therapie van de persisterende ductus arteriosus vindt op verschillende manieren plaats. Prostaglandinesyntheseremmers kunnen worden gebruikt om geneesmiddelen te behandelen. Deze mogen in geen geval tijdens de zwangerschap worden toegediend, aangezien de ductus prenataal open moet blijven. In het geval van vroeggeboorte wordt meestal altijd medicamenteuze behandeling gebruikt. Hiervoor zijn speciale voorbereidingen die kunnen worden gebruikt bij bevallingen vóór de 34e week van de zwangerschap.
Een minimaal invasieve behandelmethode is het inbrengen van een spiraal of een paraplu over een hartkatheter, die ook de ductus sluit. In tegenstelling tot medicamenteuze therapie, wordt deze methode vaker gebruikt bij oudere kinderen.
De ductus kan operatief worden afgebonden. Het sterftecijfer voor deze procedure is één procent in de kindertijd en twaalf procent in de volwassenheid. Spontane sluiting van het kanaal is mogelijk. Als de sluiting succesvol is, heeft de pasgeborene dezelfde prognose als de normale populatie. Een andere profylaxe van endocarditis is aan te raden gedurende een half jaar om de resultaten van de behandeling te controleren. Er zijn dan geen vervolgonderzoeken nodig.
Outlook & prognose
De beste prognose is bij een aanhoudende ductus arteriosus, wanneer de ductus kan worden gesloten. Het probleem is dat deze aandoening niet eens bij een pasgeborene zou mogen voorkomen. Meestal sluit deze verbinding automatisch na de bevalling. Bij te vroeg geboren baby's faalt dit mechanisme echter vaak. In zeldzame gevallen is minimaal invasieve kanaaloperatie noodzakelijk.
Het moeten opereren van premature baby's of pasgeborenen vanwege een aanhoudende ductus arteriosus brengt hoge risico's met zich mee. Daarom proberen pediatrische cardiologen de ductus arteriosus botalli, die niet vanzelf sluit, te sluiten met een geschikt medicijn, vooral bij te vroeg geboren kinderen. Dit preparaat remt de aanmaak van prostaglandinen. Prostaglandine is een boodschappersubstantie die het immuunsysteem beïnvloedt. Wanneer het prostaglandineniveau daalt, sluit de aanhoudende ductus arteriosus vaak alsnog.
De toediening van "indomethacine" is niet in alle gevallen mogelijk of succesvol. Als deze methode mislukt of als deze niet toepasbaar blijkt te zijn, kan de niet-gesloten verbinding tussen de hoofdslagader en de longslagader bij het getroffen kind alleen operatief worden gesloten. Dit gebeurt echter alleen bij oudere kinderen die een hartkatheter gebruiken. Als de ductus is afgedicht, zijn de vooruitzichten op een lang leven redelijk goed.
De prognose voor een aanhoudende ductus arteriosus is veel slechter als deze samen met andere hartafwijkingen optreedt.
preventie
Profylaxe van de persisterende ductus arteriosus is niet mogelijk tijdens de zwangerschap, aangezien de open ductus essentieel is voor de ontwikkeling van de pasgeborene. In verschillende onderzoeken werd de effectiviteit van individuele medicijnen onderzocht, maar er kon geen significant verschil worden gevonden.
Een andere studie onderzocht het verband tussen fototherapie bij premature baby's, dat ook wordt gebruikt voor geelzucht, en de openstaande ductus arteriosus. Er kon echter geen duidelijke effectiviteit worden vastgesteld. Omdat efficiënte profylaxe erg moeilijk of onmogelijk is, zijn tijdige diagnose en interventie des te belangrijker voor de gezondheid van de pasgeborene.
Nazorg
Vervolgbehandeling is vooral nodig na chirurgische sluiting van de persisterende ductus arteriosus. Na de operatie wordt de patiënt ter observatie overgebracht naar de intensive care. Als een hartkatheter op een been is geplaatst, is het belangrijk deze in het begin niet zelfstandig te verplaatsen. Zware lichamelijke inspanning dient in de eerste week na de ingreep te worden vermeden.
Om een besmetting met schadelijke bacteriën te voorkomen, worden preventieve geneesmiddelen intraveneus toegediend. De patiënt krijgt ook heparine. Als onderdeel van de nazorg moet de patiënt clopidogrel gedurende drie maanden en acetylsalicylzuur (ASA) gedurende zes maanden gebruiken.
Deze medicijnen worden gegeven om de vorming van bloedstolsels op de gebruikte materialen tegen te gaan. Toegediende antibiotica beschermen het hart en de bloedvaten tegen ontstekingen. Een dag na de ingreep worden er röntgenfoto's gemaakt ter controle. Na ongeveer zes maanden vindt een zwalkecho-onderzoek plaats.
Als er tijdens de follow-up afwijkingen aan het licht komen, moeten deze zo snel mogelijk door een arts worden opgehelderd. Regelmatige vervolgonderzoeken moeten worden uitgevoerd om het succes van de behandeling te garanderen. Pas een paar jaar later, als er geen symptomen zijn, kunnen deze onderzoeken volledig achterwege blijven. Of dit ook mogelijk is voor kinderen die met een hartkatheter zijn behandeld, kan bij gebrek aan langdurige ervaring niet duidelijk worden gesteld.
U kunt dat zelf doen
De hardnekkige ductus arteriosus bij pasgeborenen kan worden behandeld met de exacte dosering van medicatie of met een operatie. De ouders van het betreffende kind dienen in het dagelijks leven de instructies van de arts nauwkeurig op te volgen. Infecties en andere ziekten moeten zoveel mogelijk worden vermeden, vooral in de vroege stadia na de geboorte.
Als de ductus arteriosus wordt gediagnosticeerd of als dit hartafwijking wordt vermoed, is het erg belangrijk om aandacht te besteden aan het geruis van het hart van de pasgeborene. Dergelijke waarnemingen, samen met koorts of andere symptomen, duiden op de medische problemen. Bloeddruk speelt ook een rol. Regelmatige vervolgcontroles zijn essentieel voor ouders. Dit is de enige manier om te controleren of het kind gezond is en normaal kan opgroeien. De data voor de examens moeten strikt worden aangehouden.
Als er een operatie wordt uitgevoerd, volgen er ook verdere doktersafspraken. Tegelijkertijd kunnen ouders hun kind goed in de gaten houden. Hierdoor kunnen zij mogelijke problemen zoals secundaire verwondingen, ontstekingen of een kromming van de rug tijdig herkennen. Wacht in dat geval niet op de volgende afspraak, maar raadpleeg zo snel mogelijk een arts. Het is ook belangrijk dat de pasgeborene niet wordt blootgesteld aan overmatige stress.
