Churg-Strauss-syndroom

De Churg-Strauss-syndroom is een ontstekingsziekte van de kleine bloedvaten en behoort tot de groep van reumatische aandoeningen.Tegenwoordig wordt het ook in de geneeskunde genoemd eosinofiele granulomatose met polyangiitis (EGPA) aangewezen. De oorspronkelijke naam gaat terug naar de twee Amerikaanse pathologen Jacob Churg en Lotte Strauss.

Wat is het syndroom van Churg-Strauss?

Bij deze ziekte worden de slagaders en aders aan het einde van de bloedbaan voornamelijk aangetast en hebben ze permanente ontstekingshaarden. Syndroom van Churg-Strauss is een primaire vasculitis (ontsteking van de bloedvaten); er is geen andere onderliggende lichamelijke ziekte die deze ontsteking van de bloedvaten veroorzaakt.

Het gevolg van de constante ontstekingsactiviteit in de bloedvaten is dat de organen achter de zieke bloedvaten niet meer voldoende van bloed worden voorzien en dus niet meer van voldoende zuurstof. Schade treedt dus vooral op aan het hart en de longen, maar ook aan andere inwendige organen, maar ook aan de huid en zenuwen.

oorzaken

Het syndroom van Churg-Strauss komt voornamelijk voor bij patiënten die al aan astma of een andere allergie lijden. Naast de astmatische symptomen ontwikkelen zich granulomen, dat wil zeggen dat nodulaire ontstekingscellen zich ophopen in de kleine bloedvaten van de longen en de huid. Deze ontstaan ​​wanneer het eigen immuunsysteem van het lichaam zich keert tegen eiwitcomponenten van de bloedvatcellen, deze met behulp van leukocyten afweert en vernietigt.

Dit proces staat bekend als de auto-immuunreactie. Het immuunsysteem keert zich tegen de eigen componenten van het lichaam en vernietigt deze. In het vat zelf leidt de auto-immuunreactie van het lichaam tot een inflammatoire zwelling van de vaatwand, waardoor het vat volledig kan sluiten.

Hierdoor kunnen de aangrenzende organen niet meer van voldoende zuurstof en voedingsstoffen worden voorzien. Dit is met name gevaarlijk in de slagaders van het hart, omdat een occlusie hiervan kan leiden tot een hartaanval en dus tot de dood.

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen van het Churg-Strauss-syndroom zijn in het begin nogal niet specifiek. De meeste patiënten krijgen eerst allergische astma, gecombineerd met een allergische loopneus. In het verdere verloop gaat het om longontsteking met koorts. Als het hart wordt aangetast door de ontstekingshaarden in de omliggende bloedvaten, manifesteert dit zich in hartfalen, wat kan leiden tot een hartaanval als het ontstekingsvat volledig gesloten is.

Omdat de ziekte bij veel patiënten ook individuele zenuwcellen beschadigt, kunnen zich gevoelloosheid en verlamming ontwikkelen in het getroffen gebied. Als het gebied rond de maag en darmen wordt aangetast, kunnen buikpijn en diarree optreden. In het huidgebied manifesteert de ziekte zich in de vorm van zweren en slecht genezende, open wonden.

diagnose

Als astmapatiënten andere symptomen ervaren, zoals hartfalen, longontsteking, terugkerende sinusinfecties, zweren en bloedingen op de huid, zal de arts verdere onderzoeken regelen. Voor dit doel worden weefselmonsters genomen uit de aangetaste delen van huid of organen en onderzocht.

Bovendien wordt een verhoogd aandeel eosinofielen, een subgroep van witte bloedcellen, in het bloed aangetroffen. Bovendien kunnen bij bijna de helft van de patiënten met het Churg-Strauss-syndroom bepaalde antilichamen worden gedetecteerd die tegen hun eigen lichaamsstructuren zijn gericht.

Over het algemeen laten de laboratoriumresultaten van de bloedtest verhoogde ontstekingswaarden zien. Met behulp van röntgenstraling, computertomografie en magnetische resonantiebeeldvorming kunnen ontstekingshaarden worden gevonden in het hart, de longen of de neusbijholten.

Complicaties

Patiënten met symptomen van Churg-Strauss lijden aan een constante ontstekingsactiviteit van de middelgrote en kleine slagaders en aders die de aangetaste bloedvaten vernietigen. Het resultaat is een onvoldoende bloedtoevoer naar de organen achter de beschadigde gebieden. Ernstige complicaties doen zich voor wanneer het hart en de longen worden aangetast.

Schade aan de nieren, zenuwen, darmen en huid is ook mogelijk. De vasculaire ontsteking is niet gebaseerd op andere ziekten die extra complicaties veroorzaken. Patiënten met allergieën, vooral die met allergisch astma, behoren echter tot de risicogroep.

Het gebruik van bepaalde medicijnen kan ook leiden tot de complicaties van deze vaatziekte. Kenmerkend voor het Churg-Strauss-syndroom is de opeenstapeling van ontstekingspunten in de vorm van knobbeltjes, die bekend staan ​​als granulomen. Hierdoor ontstaat een auto-immuunziekte waarbij het eigen afweersysteem van het lichaam is gericht tegen individuele onderdelen van het lichaam.

De ontstekingshaarden vermenigvuldigen zich en veroorzaken vasculaire occlusie. Naast allergische astma hebben patiënten last van een loopneus, ademhalingsmoeilijkheden en pijn op de borst. Milde longontsteking met koorts kan optreden. Diarree, gewichtsverlies en buikpijn zijn symptomen die samenhangen met een ziekte van de buikorganen.

Als individuele zenuwen beschadigd zijn, ontwikkelt zich een gevoel van gevoelloosheid in het leveringsgebied, wat leidt tot verlammingsverschijnselen. Als het hart erbij betrokken is, is het ergste scenario een ontsteking van de hartspier, hartfalen of een hartaanval. De behandeling is medicinaal.

De overlevingskans van patiënten met het syndroom van Churg-Strauss is afhankelijk van een onmiddellijke succesvolle therapie en bedraagt ​​60 procent, waarbij de betrokkenheid van het hart cruciaal is.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Helaas vertoont het syndroom van Churg-Strauss geen bijzonder karakteristieke symptomen, zodat een vroege diagnose en behandeling van deze ziekte in veel gevallen niet mogelijk is. Een arts moet worden gezien als de persoon verkouden is en mogelijk astma en andere ademhalingsmoeilijkheden. Koorts en ontsteking in de longen en oren kunnen ook wijzen op het syndroom.

In het ergste geval krijgt de getroffen persoon een hartaanval door het syndroom van Churg-Strauss en kan hij eraan overlijden. Bij een hartaanval is onmiddellijke medische behandeling door een spoedarts noodzakelijk. Bovendien kunnen gevoelloosheid of tijdelijke verlamming op de ziekte duiden.

Wonden die slecht genezen of aanhoudende buikpijn en diarree moeten ook door een arts worden onderzocht om verdere complicaties te voorkomen. Het onderzoek kan worden uitgevoerd door een huisarts of een KNO-arts. Bovendien zijn nauwkeurigere beeldvormingsmethoden nodig om een ​​sluitende diagnose te stellen.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

De ziekte wordt in eerste instantie uitsluitend behandeld met antibiotica. Daarna worden corticosteroïden meestal in lage doses voorgeschreven. Deze hebben een ontstekingsremmende werking en worden daarom vooral gebruikt bij reumatische aandoeningen. Het doel van de behandeling is om alle orgaanfuncties te behouden door de tekenen van ontsteking te onderdrukken en zo de bloedwaarden te normaliseren.

Als het hart of het perifere zenuwstelsel wordt aangetast bij het Churg-Strauss-syndroom, wordt een immunosuppressivum toegediend door de arts. Indien onbehandeld, leidt de ziekte tot de verdere verspreiding van ontstekingen in de bloedvaten en houdt zo het risico in dat de zuurstoftoevoer naar vitale lichaamscellen en organen wordt geblokkeerd en beperkt. Om terugval in een vroeg stadium te signaleren, is een nauwgezette controle altijd noodzakelijk.

Hoe eerder een terugval wordt opgemerkt, hoe sneller de arts kan ingrijpen met minder agressieve medicatie. Indien na langdurige verbetering reumatische klachten, toenemende astma en een algemeen ziektegevoel optreden, kunnen dit waarschuwingssymptomen zijn voor een terugval.

Aangezien het syndroom van Churg-Strauss een zeldzame inflammatoire immuunziekte is, is het opleiden van patiënten en familieleden een bijzonder belangrijk onderdeel van de therapie. Patiënteneducatie voor vaatziekten wordt aangeboden door verschillende medische centra of de regionale verenigingen van de Rheumaliga.

Aangezien de diagnose van de ziekte vaak een belangrijk keerpunt betekent in sociale, professionele en familiale termen voor de getroffenen en hun familieleden, is competente en holistische medische zorg aangewezen. Soms kan psychotherapie ook nodig zijn om de diagnose en de gevolgen van de ziekte het hoofd te bieden.

Het overlevingspercentage van de getroffenen over een periode van vijf jaar is 60 procent. Hier speelt het een grote rol of de bloedvaten van het hart worden aangetast door ontstekingshaarden.

Outlook & prognose

Het syndroom van Churg-Strauss geneest zichzelf niet. In de regel verergeren de symptomen alleen als ze niet worden behandeld, en in het ergste geval kunnen ze leiden tot de dood van de betrokken persoon. Getroffenen lijden aan koorts en longontsteking, wat ook kan leiden tot andere ontstekingen in het lichaam. Naarmate het vordert, kan het syndroom van Churg-Strauss ook leiden tot een hartaanval als het niet goed wordt behandeld. De patiënten voelen vaak gevoelloosheid, hevige buikpijn of zelfs diarree.

Als het syndroom niet wordt behandeld, wordt de wondgenezing aanzienlijk vertraagd en gaat de permanente verlamming door. In de meeste gevallen kan het syndroom van Churg-Strauss goed worden behandeld met behulp van medicatie. Het verloop van de ziekte is positief, hoewel de getroffenen afhankelijk zijn van langdurig gebruik van immunosuppressiva. Indien onbehandeld, kan het Churg-Strauss-syndroom leiden tot verdere ontsteking.

Ook na een succesvolle behandeling zijn patiënten afhankelijk van regelmatige onderzoeken om een ​​terugval vroegtijdig op te sporen. Of de levensverwachting van de getroffen persoon door het syndroom wordt verminderd, hangt sterk af van het feit of het hart ook door de ziekte wordt aangetast of niet.

preventie

Aangezien het syndroom van Churg-Strauss een inflammatoire reumatische auto-immuunziekte is die niet op een andere primaire ziekte is gebaseerd, kunnen geen preventieve maatregelen worden genomen. Een gezonde en evenwichtige levensstijl met evenwichtige voeding en lichaamsbeweging is belangrijk voor patiënten. Het is ook belangrijk voor de getroffenen om op de hoogte te zijn van de waarschuwingssignalen van een terugval om vervolgens een medische behandeling te zoeken.

Nazorg

Eosinofiele granulomatose met polyangitis (EGPA), voorheen bekend als het syndroom van Churg-Strauss, komt relatief zelden voor. Het syndroom kent drie fasen. Afhankelijk van de leeftijd waarop fase één plaatsvindt en wanneer de juiste diagnose wordt gesteld, worden behandeling en nazorg op elkaar afgestemd.

Hierbij is het van belang om zowel de nazorg van fase één als de ontwikkeling naar de tweede fase van de ziekte te beschouwen. In die zin omvatten nazorgmaatregelen vaak ook preventieve maatregelen. Er kunnen echter enkele jaren verstrijken tussen de ontwikkeling van afzonderlijke fasen van eosinofiele granulomatose met polyangitis (EGPA). In dit opzicht kan nazorg in elke fase van de ziekte mogelijk zijn als de afstand groter is.

Het probleem is de relatief korte gemiddelde overlevingstijd tussen diagnose en fase drie zonder medische behandeling. Indien onbehandeld, overleeft 25 procent van de getroffenen op zijn best. Voor medisch behandelde patiënten is het overlevingspercentage 75 procent. Het risico op ernstige hart- en vaatziekten wordt sterk verhoogd door vasculitis. Alleen dat vereist een zorgvuldige nazorg.

Controle van de behandeling met corticosteroïden is noodzakelijk. Bovendien kunnen in ernstige gevallen van het syndroom van Churg-Strauss chemotherapeutische middelen, interferon, immunoglobulinen of procedures zoals plasmaferese worden gebruikt. Dergelijke behandelingsbenaderingen vereisen ook monitoring en follow-upmaatregelen vanwege ernstige bijwerkingen en nawerkingen. Omdat er ook nieuwe preparaten worden getest voor het syndroom van Churg-Strauss, helpen klinische onderzoeken om een ​​beter begrip te krijgen.

U kunt dat zelf doen

Churg-Strauss-syndroom is een zeer zeldzame inflammatoire immuunziekte. Het opleiden van patiënten en hun familieleden is daarom een ​​belangrijk onderdeel van de therapie. Er zijn een aantal klinieken, gezondheidscentra en ziektekostenverzekeraars die trainingen over vaatziekten aanbieden. Ook de regionale verenigingen van de Rheuma-Liga zijn bij dit gebied betrokken.

De kans op herstel voor de patiënt is groter naarmate de ziekte eerder wordt herkend en behandeld. Als de ontstekingsprocessen zo vergevorderd zijn dat er ernstige schade aan longen en hart is opgetreden, neemt de overlevingskans drastisch af. De beste zelfhulpmaatregel is daarom om zo snel mogelijk een bevoegde arts te raadplegen. In de vroege stadia lijkt het syndroom op een allergische loopneus of milde astma. Iedereen die dergelijke symptomen keer op keer waarneemt zonder de oorzaken te kennen, mag deze symptomen niet bagatelliseren, maar moet ze zo snel mogelijk door een arts laten ophelderen.

Als onderdeel van de behandeling van het Churg-Strauss-syndroom worden regelmatig antibiotica voorgeschreven. Omdat deze medicijnen ook gunstige bacteriën in de darmen doden, komt vaak zeer ernstige diarree voor. De getroffenen kunnen deze vaak zeer stressvolle bijwerkingen voorkomen door probiotische voedingsmiddelen zoals yoghurt te consumeren. De directe opname van bacterieculturen is veel effectiever. Overeenkomstige preparaten zijn verkrijgbaar in apotheken en reformwinkels.

In de natuurgeneeskunde wordt een verandering van het dieet, vooral een vegetarisch dieet zonder melk en zuivelproducten, aanbevolen voor inflammatoire immuunziekten.