Wernicke encefalopathie

De Wernicke encefalopathie is een systemische degeneratieve hersenziekte die is gebaseerd op een vitamine B1-tekort. Vooral alcoholisten, patiënten met eetstoornissen of mensen met chronische darmaandoeningen worden getroffen door de ziekte. De behandeling is verankerd in een vervanging van de ontbrekende thiamine.

Wat is Wernicke encefalopathie?

Encefalopathieën zijn aandoeningen die de hersenen als geheel aantasten. Ze kunnen bijvoorbeeld worden veroorzaakt door degeneratieve ziekten. Hele hersenschade kan echter ook systemisch zijn en dus verband houden met cardiopulmonale, nier-, lever- of endocriene ziekten die metabole gevolgen hebben voor de hersenen.

De hersenen zijn afhankelijk van verschillende stoffen. Deze stoffen zijn onder meer vitamine B1, ook wel bekend als thiamine. In bepaalde hersengebieden is een bijzonder grote hoeveelheid thiamine nodig, omdat het de activiteit van de ionenkanalen in axonen in stand houdt. Naast de genoemde oorzaken kan encefalopathie dus ook veroorzaakt worden door een tekort aan thiamine.

Encefalopathie die op deze manier wordt veroorzaakt, wordt degeneratief genoemd Wernicke encefalopathie of dat Wernicke-Korsakoff-syndroomdat treft meestal volwassenen. De eerste beschrijving van de ziekte gaat terug naar C. Wernicke, die de ziekte voor het eerst beschreef bij drie alcoholisten in de 19e eeuw.

oorzaken

De primaire oorzaak van Wernicke encefalopathie is hypovitaminose. Dit vitaminetekort kan bijvoorbeeld het gevolg zijn van chronisch alcoholmisbruik. Andere veel voorkomende associaties zijn eetstoornissen, bariatrische chirurgie, ondervoeding, chronische darmaandoeningen met diarree en braken, of chemotherapie.

Bij hypovitaminose is er een vitamine B1-tekort, ook wel bekend als thiaminedeficiëntie. Thiamine is essentieel als cofactor voor het intermediaire metabolisme, bijvoorbeeld voor processen als ketoglutaraat dehydrogenase, transketolase of pyruvaat dehydrogenase. Het intermediaire metabolisme wordt daarom ernstig verstoord door een vitamine B1-tekort. De energiestofwisseling is beschadigd en cellen gaan verloren.

Vanwege de celdood moet Wernicke encefalopathie worden opgevat als een neurodegeneratieve ziekte die voornamelijk hersengebieden treft met een hoge thiaminebehoefte. Er is bijzonder veel vraag naar Corpora mamillaria voor, maar ook de omgeving van het derde hersenventrikel, de kernen van de thalamus, die Corpora geniculata of het aquaductgebied kan worden aangetast.

Symptomen, kwalen en tekenen

In het acute beloop van Wernicke encefalopathie is macroscopisch een roodbruine verkleuring te zien in de thiamine-vereisende hersengebieden. Er zijn meerdere petechiale bloedingen te zien. Bij een chronisch beloop treedt atrofie van de corpora mamillaria op. Het histologische beeld wordt gekenmerkt door verlies van ganglioncellen.

Onder de microscoop kan sponsachtige zenuwverslapping optreden, die wordt gekenmerkt door gliale en vasculaire proliferatie met siderofagen. Vanuit klinisch oogpunt bestaat een klassieke triade uit een verminderd bewustzijn of desoriëntatie, loopataxie en aandoeningen van de oogspieren. Meestal is er een organisch hersenpsychosyndroom, dat wordt gekenmerkt door cognitieve stoornissen. Intellectuele achteruitgang met geheugenverlies kan ook een kenmerkend symptoom zijn.

Naast de oogspierparese kan er ook nystagmus van de ogen zijn. Bijkomende symptomen kunnen polyneuropathieën, reflexstoornissen en dysdiadochokinese zijn. Dysfagie, dysartrie of vegetatieve aandoeningen zoals hypotensie, hypothermie of hyperhidrose komen even vaak voor. Welke individuele aandoeningen aanwezig zijn, hangt af van het individuele geval en de getroffen hersengebieden. De respectievelijke oorzaak kan ook het ziektebeeld in het individuele geval in meer of mindere mate variëren.

Diagnose en ziekteverloop

De vermoedelijke diagnose van het Wernicke-syndroom wordt gesteld door de arts met de anamnese en de eerste indruk van het klinische beeld van de patiënt. Bij de anamnese kunnen eerder gediagnosticeerde darmaandoeningen, eetstoornissen of alcoholproblemen een belangrijke aanwijzing zijn. Om een ​​verband met vitaminegebrek vast te stellen, wordt het vitamine B1-gehalte in het bloed gedetecteerd.

Het plasmaspiegel kan vals-negatieve waarden produceren. Daarom wordt een gevoeliger [[[volbloedtest]] de diagnose bij uitstek. Meestal wordt een beeldvormende methode gebruikt om de lokalisatie van hersenlaesies te bepalen. Zowel CT als MRI zijn geschikte methoden. Het verloop van de ziekte hangt af van de hoofdoorzaak van het vitaminetekort.

Zo heeft een chronische darmaandoening meestal een ongunstiger verloop dan een huidige acute darmaandoening met slechts tijdelijke diarree en braken. Bij Wernicke encefalopathie na alcoholmisbruik of eetstoornissen is het beloop volledig afhankelijk van de medewerking van de patiënt. Indien onbehandeld, kan de ziekte dodelijk zijn.

Complicaties

Wernicke encefalopathie heeft een zeer negatief effect op het bewustzijn van de patiënt en kan daarom leiden tot diverse ernstige klachten. De getroffenen lijden in de regel aan een verminderd bewustzijn en kunnen niet langer alleen het dagelijkse leven aan. Concentratie en coördinatie zijn verstoord, waardoor patiënten meestal altijd afhankelijk zijn van de hulp van andere mensen.

Dit voorkomt ook het inslikken van voedsel en vloeistoffen. Vaak is er geheugenverlies en verschillende cognitieve stoornissen die een negatieve invloed hebben op de kwaliteit van leven van de patiënt. De meeste patiënten verliezen ook het bewustzijn dat ze in coma raken.

De ernst van de symptomen van Wernicke encefalopathie hangt sterk af van de exacte oorzaak, zodat hier geen algemene voorspelling kan worden gedaan. Behandeling van de onderliggende ziekte is altijd eerst nodig. De symptomen van de ziekte kunnen in sommige gevallen beperkt zijn.

Een volledig positief verloop van de ziekte wordt echter niet bereikt. De naasten van de patiënt hebben vaak psychische klachten en hebben daarom ook psychologische behandeling nodig.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Veranderingen en afwijkingen in hersenactiviteit moeten altijd worden onderzocht en opgehelderd door een arts. Bij eetstoornissen, diarree of braken is een gezondheidscontrole aan te raden. Deficiëntieverschijnselen, veranderingen in mentale of fysieke prestaties en desoriëntatie moeten zo snel mogelijk worden onderzocht. Bij bewustzijnsverlies of bewusteloosheid moet een hulpdienst worden gewaarschuwd.

Er is sprake van een acute gezondheidsbedreigende situatie waarin intensieve medische zorg noodzakelijk is. Een arts is vereist bij overmatig alcoholgebruik, verminderde fysieke kracht of aanhoudend of toenemend gevoel van ziekte. Als de betrokkene weigert te eten of als hij op eigen verantwoordelijkheid niet kan stoppen met het nuttigen van alcohol, moet hij zo snel mogelijk hulp van een arts zoeken.

Als er spraakstoornissen, verwardheid of onvrijwillige spiertrekkingen zijn, heeft de betrokkene medische ondersteuning nodig. Aangezien als de Wernicke encefalopathie onbehandeld blijft, het beloop van de ziekte fataal is, moet een arts worden geraadpleegd zodra de eerste onregelmatigheden optreden. Als de betrokkene de verplichtingen van het dagelijks leven niet meer kan waarnemen, als er gedragsproblemen en persoonlijkheidsveranderingen optreden, wordt dit als buitengewoon zorgwekkend beschouwd. Een arts is nodig om de oorzaak op te helderen.

Therapie en behandeling

Wernicke encefalopathie wordt behandeld met een andere focus, afhankelijk van de primaire oorzaak. In het geval van alcoholmisbruik als primaire oorzaak is bijvoorbeeld absolute onthouding van alcohol de voorkeursbehandeling. De arts moet de patiënt duidelijk bewust maken van de context van zijn ziekte en werkt meestal samen met een psychotherapeut. Gesloten of open alcoholtherapie is vaak de enige manier om blijvende verbetering te bereiken.

Gesloten of open therapieën zijn ook de behandelingsoptie voor eetstoornissen. Om de encefalopathie van Wernicke als symptoom van eetstoornissen of alcoholverslaving in een acute fase te verlichten, worden hoge doses thiamine parenteraal toegediend. De opname van oraal thiamine is variabel en moeilijk te beheersen. Daarom is intraveneuze toediening de verstandiger behandelmethode in noodsituaties. Gewoonlijk wordt ongeveer 200 milligram thiamine toegediend gedurende twee dagen.

Een dosis van 500 milligram driemaal daags gedurende twee dagen is ook mogelijk. Na voltooiing van deze maatregelen wordt langdurige orale toediening gedurende een bepaalde periode aanbevolen. Bovendien wordt bij medicamenteuze therapie vaak de toediening van magnesium toegevoegd. Chronische darmpatiënten hebben meestal een levenslange vervanging van thiamine nodig.

Voor patiënten met symptomen van ondervoeding wordt idealiter een informatief voedingsplan opgesteld. Voedingsschema's kunnen nuttig zijn in verband met de behandeling van Wernicke-encefalopathieën.

preventie

Wernicke encefalopathie kan tot op zekere hoogte worden voorkomen door een uitgebalanceerd dieet en verantwoord alcoholgebruik. Als secundaire ziekte van verschillende darmaandoeningen kunnen deze maatregelen de ziekte niet in alle gevallen voorkomen.

Nazorg

De vervolgbehandeling voor Wernicke encefalopathie hangt af van de onderliggende ziekte. Aangezien er in alle gevallen van Wernicke encefalopathie een tekort aan vitamine B-1 is, moet een hernieuwd vitamine B-1-tekort worden vermeden. Voor dit doel moet vitamine B-1 als voorzorgsmaatregel in gematigde doses als voedingssupplement naast de dagelijkse voedselinname worden ingenomen.

Bovendien moet het vitamine B-1-gehalte in het bloed regelmatig worden gecontroleerd om een ​​hernieuwd tekort in een vroeg stadium op te sporen. Als een chronische inflammatoire darmaandoening (de ziekte van Crohn) heeft geleid tot het ontstaan ​​van het vitamine B-1-tekort, moet dit permanent en causaal worden behandeld. Als alcohol verantwoordelijk is voor de ontwikkeling van het vitamine B-1-tekort en de daaropvolgende Wernicke-encefalopathie, moet alcoholontwenning plaatsvinden.

Hiervoor kan een intramuraal verblijf in een ontwenningskliniek nodig zijn. Als chemotherapie heeft geleid tot het ontstaan ​​van de ziekte, moet er een verhoogde vitamine B-1-inname zijn. Omdat voedingssupplementen vaak niet voldoende zijn voor chemotherapie, kan dit ook intraveneus via infusies worden gedaan.

Als de oorzaak van het onderliggende vitamine B-1-tekort niet duidelijk kan worden vastgesteld, moeten verschillende gastro-enterologische (colonoscopie) en endocrinologische onderzoeken (hormoontesten) worden uitgevoerd om ze vast te stellen en te behandelen. Bovendien moeten regelmatig neurologische onderzoeken van motorische vaardigheden, sensorische functies, reflexen en coördinatie, evenals beeldvorming van de hersenen (MRT, CT) worden uitgevoerd om langdurige schade aan zenuwen en hersenen in een vroeg stadium te identificeren en te behandelen.

U kunt dat zelf doen

De mogelijkheden voor zelfhulp zijn zeer beperkt in het geval van een uitbraak van Wernicke encefalopathie. Er is een eerdere ziekte die moet worden behandeld en behandeld. Meestal is het een verslavingsziekte of een gezondheidsstoornis met een chronisch beloop. De getroffen persoon moet de oorzaken van de onderliggende ziekte zo goed mogelijk ophelderen en verhelpen. Dit is slechts moeilijk mogelijk, aangezien hij zich meestal al in een vergevorderd stadium van de ziekte bevindt.

Desalniettemin moet de consumptie van schadelijke stoffen onder alle omstandigheden tot een minimum worden beperkt. Het gebruik van alcohol moet indien mogelijk volledig worden vermeden. Verslaafden slagen deze stap slechts in zeer weinig gevallen alleen. Het is daarom aan te raden om samen te werken met een huisarts en een psychotherapeut.

De motivatie om te veranderen is de basisvereiste om een ​​verbetering van de algehele situatie te zien. Het versterken van het algemeen welzijn en het stellen van levensdoelen die moeten worden bereikt, zijn net zo belangrijk. Deze procedure ondersteunt gedragsveranderingen en draagt ​​aanzienlijk bij aan het verlichten van bestaande klachten.

Gerichte trainings- en oefeningseenheden helpen de concentratie te verbeteren. Deze kunnen op elk moment onafhankelijk worden geïmplementeerd en helpen bij geheugenactiviteit. Daarnaast is een gezonde en uitgebalanceerde voeding belangrijk om het functioneren van het organisme te ondersteunen.