Nog steeds syndroom

De Nog steeds syndroom is een vorm van reuma die bij kinderen voorkomt. De ziekte treft het hele lichaam en veroorzaakt koorts, huiduitslag en zwelling van de lymfeklieren, lever en / of milt. Driekwart van de getroffenen is symptoomvrij als volwassene.

Wat is nog steeds een syndroom?

Het getroffen kind heeft aanvankelijk elke dag koorts, waarna minimaal één gewricht in het lichaam geïnfecteerd raakt. De koorts duurt twee weken of langer, en kan op en neer zwellen, maar komt elke dag terug.
© Tomsickova - stock.adobe.com

Bij de Nog steeds syndroom het is een reumatische aandoening bij kinderen en adolescenten onder de 16 jaar. Jongens en meisjes worden ongeveer even vaak ziek. Geneeskunde verwijst er ook naar als systemische juveniele idiopathische artritis (sJIA). De toevoeging "systemisch" geeft aan dat de ziekte niet beperkt is tot individuele lichaamsregio's, maar zich eerder verspreidt naar het hele organisme.

Toen Frederic Still voor het eerst het naar hem vernoemde syndroom beschreef, waren de oorzaken nog volkomen onduidelijk ("idiopathisch") - zelfs vandaag de dag zijn er slechts ruwe theorieën over de oorsprong ervan. Naast het Still-syndroom zijn er nog andere varianten van JIA; van alle patiënten lijdt ongeveer 10 tot 20 procent aan de systemische vorm.

oorzaken

Hoewel er verschillende theorieën zijn over de oorzaken van het Still-syndroom, is er nog veel onderzoek nodig om de mechanismen achter het ontstaan ​​van de ziekte te begrijpen. Onderzoek bespreekt zowel genen als omgevingsinvloeden. Een van de oorzaken van het Still-syndroom betreft het immuunsysteem.

Bepaalde genen kunnen een auto-immuunreactie veroorzaken waarbij het afweersysteem van het lichaam zich ten onrechte tegen zichzelf keert. Dit wordt onder meer aangegeven door enkele symptomen van het syndroom van Still; het is bijvoorbeeld typerend voor auto-immuunziekten om de lymfeklieren op te zwellen of huiduitslag te ontwikkelen.

Daarnaast beschouwt de geneeskunde ook invloeden van buitenaf als oorzaak. Ze bespreekt bijvoorbeeld in hoeverre een infectie een mogelijke trigger is. Parvovirus B19 lijkt in dit opzicht veelbelovend. Het treft voornamelijk mensen en veroorzaakt na een succesvolle infectie rodehond. Bij deze ziekte verspreidt de huiduitslag (exantheem) zich over het gezicht en de romp.

Op de armen en benen manifesteert het zich alleen aan de strekzijde. Koorts en jeuk zijn andere symptomen. Rubella is tegenwoordig een zeldzame ziekte en heeft meestal geen ernstige gevolgen of complicaties. Rubella-infectie bevordert echter het optreden van artritis - het mogelijke verband tussen humaan parvovirus B19 en het syndroom van Still.

Symptomen, kwalen en tekenen

Het getroffen kind heeft aanvankelijk elke dag koorts, waarna minimaal één gewricht in het lichaam geïnfecteerd raakt. De koorts duurt twee weken of langer, en kan op en neer zwellen, maar komt elke dag terug. De gewrichtsontsteking verschijnt binnen de komende zes maanden. Een zalmkleurige uitslag kan zich over de huid verspreiden, die onstabiel is en kleine vlekjes heeft.

Het Still-syndroom heeft ook een zeer sterk effect op de inwendige organen. Naast de lymfeklieren kunnen ook de milt en lever opzwellen. De dunne huid rondom de organen (serositis), het hart (carditis), de iris en / of het corpus ciliare (iridocyclitis) kan ontstoken raken. Bovendien kunnen de getroffenen aan bloedarmoede lijden.

Diagnose en ziekteverloop

Het Still-syndroom begint meestal verraderlijk tussen de leeftijd van twee en acht jaar, vaak vóór de leeftijd van vier. Na de eerste koorts manifesteert de gewrichtsontsteking zich binnen een periode van zes maanden. De vingergewrichten zijn vaak de eersten die ontstoken raken; de geneeskunde spreekt van de "stilstaande hand" wanneer de gewrichten symmetrisch opzwellen in een spilvorm.

De ziekte is meestal chronisch; Driekwart van de patiënten heeft op volwassen leeftijd geen last meer van de symptomen. In het ergste geval is ernstige schade aan de gewrichten het gevolg. Een gedetailleerde anamnese is van groot belang voor de diagnose. Artsen onderzoeken het bloed en kunnen tekenen van ontsteking vinden. Röntgenfoto's van de mogelijk aangetaste gewrichten laten niet alleen zien hoe ver de gewrichtsontsteking zich over het lichaam heeft verspreid, maar ook hoe ernstig de vernietiging van de individuele gewrichten is.

Complicaties

Still syndroom leidt tot veel verschillende klachten. De getroffen kinderen hebben meestal zeer hoge koorts. Er ontstaan ​​vermoeidheid en uitputting. Er is ook een ontsteking, die in de meeste gevallen een gewricht aantast. Meerdere gewrichten kunnen ook ontstoken raken. De kinderen hebben last van hevige pijn en zwelling.

Door de pijn zijn er ook beperkingen in beweging en dus ook in ontwikkeling. Er zijn ook ongemakken op de huid, waardoor deze roodachtig van kleur is en mogelijk bedekt is met uitslag. Als het syndroom van Still niet wordt behandeld, worden ook de milt en de lever onomkeerbaar beschadigd. Het kind kan uiteindelijk overlijden aan deze schade.

Het hart kan ook ontstoken raken en de getroffenen lijden vaak aan bloedarmoede. Er zijn geen bijzondere complicaties bij de behandeling van het Still-syndroom. De ontsteking kan worden behandeld met behulp van medicijnen. Het verlicht ook pijn en zwelling. Er zijn echter nog steeds verschillende therapieën nodig om de volledige beweging van de aangetaste gewrichten te herstellen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als kinderen gezondheidsproblemen of afwijkingen vertonen, moeten ze altijd aan een kinderarts worden voorgelegd. Tijdens een controlebezoek kan de ernst of omvang van de bijzonderheden worden besproken en verduidelijkt. Lymfezwellingen, koorts of veranderingen in het uiterlijk van de huid moeten worden onderzocht en opgehelderd. Als er vervormingen of onregelmatigheden op het bovenlichaam worden opgemerkt, is ook een arts nodig. Ontsteking of verslechtering van de gewrichtsactiviteit, verminderde motoriek en een verminderde fysieke prestatie moeten aan een arts worden voorgelegd.

Als het kind algemene gedragsproblemen, huilerigheid of een schijnbaar ongegronde agressieve houding vertoont, heeft het hulp nodig. In veel gevallen zitten fysieke onregelmatigheden achter dit voorval. Lusteloosheid, lusteloosheid of prikkelbaarheid zijn andere tekenen van een bestaande gezondheidsstoornis. Een arts moet worden geraadpleegd als het spelinstinct van het kind is verminderd, slaapstoornissen of ontwenningsgedrag duidelijk zijn.

Vlekken op de huid die zich verspreiden of zich ontwikkelen in andere delen van het lichaam worden als ongebruikelijk beschouwd. Bijzonder warme gewrichten of een gevoel van warmte in het lichaam zijn verdere aanwijzingen voor het organisme van een bestaande ziekte. Zwelling in handen of voeten is ongebruikelijk en dient nader onderzocht te worden. Als het kind meerdere dagen koorts heeft, is actie vereist. Hoewel de verhoogde lichaamstemperatuur zichzelf gedurende de dag reguleert, is herhaaldelijk voorkomen een teken van ziekte.

Therapie en behandeling

Bij de behandeling van het Still-syndroom schrijven artsen gewoonlijk ontstekingsremmende pijnstillers voor die bekend staan ​​als niet-steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen (NSAID's). Ze verlichten de symptomen en zijn ontworpen om gewrichtsvernietiging te stoppen. In tegenstelling tot de voorheen veel gebruikte steroïde anti-inflammatoire geneesmiddelen, hebben NSAID's minder bijwerkingen. De geneeskunde gebruikt NSAID's sinds de jaren vijftig.

Niet-selectieve NSAID's of COX-1/2-remmers zijn onder meer aspirine, ibuprofen en indomethacine. Cyclooxygenases (COX) zijn enzymen die een centrale rol spelen bij de ontstekingsreactie. Geneesmiddelen die de biokatalysatoren remmen, onderbreken dienovereenkomstig de ontstekingsreactie of dempen deze tenminste. Cyclooxygenases komen in twee vormen voor in het menselijk lichaam; alleen COX-2 is echter cruciaal voor de behandeling van het syndroom van Still en andere reumatische aandoeningen.

Als een NSAID beide cyclo-oxygenasen remt, treden er meer bijwerkingen op. In specifieke individuele gevallen kan een niet-selectieve NSAID echter nuttiger zijn; Alleen de behandelende arts kan beslissen welk medicijn de grootste voordelen biedt. Geneesmiddelen die alleen COX-2 remmen, zijn sinds 1999 op de markt. Voorbeelden van selectieve NSAID's of COX-2-remmers zijn rofecoxib, parecoxib, etoricoxib en celecoxib.

Naast NSAID's kunnen ook andere geneesmiddelen worden overwogen, waaronder glucocorticoïden en, vanaf een preparaatspecifieke leeftijd, biologische geneesmiddelen. Ergotherapie en fysiotherapie vullen de behandeling aan. Kinderen die ernstig worden getroffen door de effecten van het Still-syndroom of die gedragsproblemen, ongebruikelijke angstgevoelens of symptomen van depressie vertonen, moeten ook psychologische of psychosociale ondersteuning krijgen. Bij ernstige en / of systemische ziekten zoals het Still-syndroom zijn de getroffenen vaak psychologisch gestrest.

preventie

Omdat de exacte oorzaken van het syndroom van Still nog onbekend zijn, is gerichte preventie momenteel niet mogelijk. Als de theorie wordt bevestigd dat het menselijke parvovirus B19 de ziekte veroorzaakt, kunnen vaccinaties vooruitgang brengen.

Nazorg

Het Still-syndroom vereist uitgebreide nazorg. Patiënten met het Still-syndroom dienen contact op te nemen met hun huisarts. De recidiverende progressie van de ziekte moet worden gecontroleerd door een arts. Als u hoge koorts en ernstige gewrichtspijn heeft, kan uw arts een pijnstiller of andere medicatie voorschrijven. Na herstel zal de arts informeren over de juiste afbouw van het medicijn.

Afhankelijk van welk preparaat is voorgeschreven, moeten eventuele bijwerkingen ook worden opgehelderd. Bij chronische klachten moet de ziekte van Still regelmatig door een arts worden onderzocht, omdat de ziekte een blijvend risico vormt. Een uitgebreide medische behandeling is noodzakelijk, vooral voor jonge kinderen.

De nazorg voor de ziekte van Still wordt uitgevoerd door de huisarts of de verantwoordelijke specialist die al betrokken was bij de behandeling van het syndroom. Meestal is dit een internist of een orthopedisch chirurg. Verdere contacten zijn huisartsen of fysiotherapeuten als de gewrichtspijn na herstel aanhoudt.

Still-syndroom komt voornamelijk voor tussen het eerste en het vierde levensjaar. Tijdens deze periode moet een arts worden geraadpleegd als de patiënt vatbaar is, zodat de ziekte kan worden opgehelderd of uitgesloten. De kinderarts is meestal ook betrokken bij de nazorg.

U kunt dat zelf doen

Om het herstelproces te ondersteunen, moeten familieleden optimale omstandigheden creëren voor hun nakomelingen om het immuunsysteem te versterken. De ziekte treft vooral kinderen en adolescenten. Omdat ze van nature niet in staat zijn om voldoende zelfhulpmaatregelen te nemen, zijn ze afhankelijk van de hulp van familieleden en volwassenen.

Zij zijn verplicht het zieke kind te informeren over de gezondheidsstoornis en de klachten. Uitgebreide informatie over het verdere verloop en het vermijden van risicofactoren is noodzakelijk. Daarnaast moet er een optimale omgeving voor de patiënt worden gecreëerd door middel van voeding, de organisatie van het dagelijkse leven en ondersteuning van de psyche. Een evenwichtige en vitaminerijke voedselvoorziening helpt het organisme om met de ziekte om te gaan. Voldoende lichaamsbeweging en het bevorderen van vitaliteit zijn ook belangrijk om de algehele situatie te verbeteren.

Obesitas moet worden vermeden en het kind mag niet in een omgeving zijn waar wordt gerookt of waar overmatig veel alcohol wordt gedronken. De kleding van het kind moet worden aangepast aan de behoeften van het lichaam. Een voldoende toevoer van warmte is met name van belang zodat er geen complicaties optreden of bestaande klachten toenemen. Als u koorts heeft, moet u ervoor zorgen dat u voldoende drinkt. In deze gevallen moet de normale dagelijkse behoefte worden verhoogd.