Multifocale motorische neuropathie

De multifocale motorische neuropathie (MMN) is een langzaam voortschrijdende ziekte van de motorische zenuwen die tot verschillende storingen leidt. Gevoelige en vegetatieve zenuwen zijn niet betrokken. Aangenomen wordt dat een auto-immuunproces de oorzaak is.

Wat is multifocale motorische neuropathie?

MMN wordt gekenmerkt door het optreden van asymmetrische distale parese van de bovenste extremiteiten, die echter pas na lange tijd tot spieratrofie kan leiden.
© joshya - stock.adobe.com

De multifocale motorische neuropathie wordt gekenmerkt door het langzame falen van motorische zenuwen. Tijdens onderzoeken worden antilichamen tegen het ganglioside GM1 gedetecteerd. Het is dus een auto-immuunziekte. De neuropathie wordt toegewezen aan het Guillain-Barré-syndroom. Het Guillain-Barré-syndroom is een verzamelnaam voor auto-immuunziekten van het zenuwstelsel die de spierfunctie aantasten.

Multifocale motorische neuropathie wordt gekenmerkt door functionele stoornissen van de nervus ulnaris en de nervus medianus. Het is een zeer zeldzame aandoening met een prevalentie van 1 tot 2 per 100.000 mensen. Neuropathie treedt meestal voor het eerst op tussen de 30 en 50 jaar. Mannen hebben twee tot drie keer meer kans op multifocale motorische neuropathie dan vrouwen. Symptomen verschijnen ook veel eerder bij mannen.

MMN heeft soortgelijke symptomen als ALS en moet er bij een differentiële diagnose altijd van worden onderscheiden. In tegenstelling tot ALS zijn er echter goede behandelingsopties die de progressie van de ziekte kunnen stoppen en zelfs omkeren.

oorzaken

De mogelijke oorzaak van de multifocale motorische neuropathie is een auto-immunologisch proces waarbij auto-antilichamen tegen het ganglioside GM1 worden gevormd. Als sfingolipiden maken gangliosiden deel uit van celmembranen. Ze spelen een rol bij het leggen van celcontacten. Ze zijn ook verantwoordelijk voor de herkenning van zenuwcellen door het immuunsysteem.

Als deze fosfolipiden falen, worden de zenuwsignalen slechts zwak overgedragen. Zenuwstoringen tot paresen kunnen optreden. De auto-antilichamen binden zich aan de gangliosiden en schakelen ze daardoor uit. Daardoor wordt de overdracht van excitatie lokaal geremd en worden de spierprestaties verminderd. Bij multifocale motorische neuropathie worden de nervus ulnaris en de medianuszenuw aangetast.

Symptomen, aandoeningen en tekenen

MMN wordt gekenmerkt door het optreden van asymmetrische distale parese van de bovenste extremiteiten, die echter pas na lange tijd tot spieratrofie kan leiden. Soms is er helemaal geen atrofie of zijn ze slecht ontwikkeld. Zoals eerder vermeld, worden voornamelijk de ulnaire en mediane zenuwen aangetast.

De nervus ulnaris is een motorische zenuw van de arm. Hij is verantwoordelijk voor de onderarmspieren en handen. De medianuszenuw innerveren ook de spieren van de onderarm en de handen of vingers. In zeldzame gevallen is ook betrokkenheid van de hersenzenuwen mogelijk. Daarnaast treden spierkrampen en onvrijwillige bewegingen van kleine spiergroepen op (fasciculaties). In zeer zeldzame gevallen is ademhalingsverlamming ook mogelijk vanwege de betrokkenheid van de diafragmatische zenuwen.

De spierreflexen nemen af ​​in de loop van de ziekte. Overgevoeligheidsstoornissen zijn er echter nauwelijks. Als de middenrifzenuw er echter bij betrokken is, kunnen ademhalingsproblemen optreden. Dit gebeurt echter slechts in ongeveer één procent van de gevallen. Soms worden de onderste ledematen ook aangetast door multifocale motorische neuropathie. Dit is echter slechts zeer zelden het geval.

Vooral bij het begin van de ziekte is de discrepantie tussen de vaak aanzienlijke parese en de enige onbeduidende spieratrofie merkbaar. Naarmate de ziekte voortschrijdt, worden de atrofieën echter meer uitgesproken als gevolg van de geleidelijke vernietiging van de myeline-omhulsels.

Diagnose en verloop van de ziekte

Multifocale motorische neuropathie wordt gekenmerkt door bijna identieke symptomen als amyotrofische laterale sclerose (ALS), zodat het moeilijk is om de twee ziekten te onderscheiden. Hetzelfde geldt voor spinale spieratrofie en zenuwcompressiesyndroom. Om deze aandoeningen uit te sluiten, moet een differentiële diagnose worden gesteld.

Bloedanalyses, hersenwateronderzoeken en beeldvormingsprocedures leiden niet tot enig resultaat. Een typische indicatie van multifocale motorische neuropathie is het verschijnen van zenuwgeleidingsblokkades in de motorelektroneurografen. De som van de totale spierpotentialen van de proximale zenuwstimulaties is significant meer dan 50 procent verminderd in vergelijking met de totale spierpotentialen van de distale zenuwstimulaties.

Een aanvullende uitgevoerde elektromyografie toont een vermindering van het aandeel zenuwen in de skeletspieren. Het GM1-antilichaam kan ook worden bepaald. Als de titer van dit auto-antilichaam wordt verhoogd, is er nog een indicatie van MMN.

Complicaties

Als gevolg van deze ziekte lijden de getroffenen meestal aan verschillende motorische gebreken. Als gevolg hiervan wordt het dagelijks leven van de patiënt meestal aanzienlijk bemoeilijkt en wordt de kwaliteit van leven ook sterk verminderd en beperkt. De patiënten hebben voornamelijk last van hevige spierpijn en kunnen ze niet meer naar believen bewegen.

Krampen en epileptische aanvallen, die gepaard gaan met hevige pijn, kunnen ook voorkomen. In het ergste geval verlamt dit ook de ademhaling, waardoor de betrokkene te weinig lucht krijgt en mogelijk ook het bewustzijn verliest. Dit kan tot letsel leiden als u valt.

Als gevolg van de ziekte lijden patiënten ook over hun hele lichaam aan gevoeligheidsstoornissen of verlamming. Deze kunnen ook het dagelijks leven aanzienlijk beperken, zodat de getroffenen de hulp van andere mensen in hun leven nodig hebben. Zelfgenezing komt meestal niet voor bij deze ziekte.

Behandeling van deze ziekte kan worden uitgevoerd met behulp van medicijnen. De getroffenen zijn echter meestal ook afhankelijk van verschillende therapieën die de functies van de spieren in stand houden. In de regel zijn er geen bijzondere complicaties.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Multifocale motorische neuropathie moet door een arts worden opgehelderd als klassieke symptomen zoals spierkrampen of onvrijwillige bewegingen optreden. Gevoeligheidsstoornissen en ademhalingsproblemen duiden op een gevorderde ziekte die onmiddellijk moet worden gediagnosticeerd en behandeld. De ziekte is in het begin te herkennen aan de onregelmatige afwisseling tussen lichte spierkrampen en ernstige parese. Mensen die de genoemde symptomen opmerken, moeten idealiter rechtstreeks hun huisarts raadplegen.

De arts kan een eerste vermoedelijke diagnose stellen en indien nodig een specialist raadplegen. Bij motorstoringen moet de spoedarts worden ingeschakeld. Hetzelfde geldt voor convulsies, epileptische aanvallen en ademhalingsverlamming. Bij een val door een aanslag moet ook eerste hulp worden verleend. Betrokkene wordt vervolgens in het ziekenhuis verzorgd. De eigenlijke behandeling wordt uitgevoerd door een neuroloog of een andere specialist in inwendige ziekten. De behandeling omvat ook uitgebreide fysiotherapie, waarbij wordt geprobeerd de beweeglijkheid van de ledematen te behouden.

Therapie en behandeling

In tegenstelling tot amyotrofische laterale sclerose is multifocale motorische neuropathie goed te behandelen. Een differentiële diagnose is daarom erg belangrijk om onderscheid te maken tussen de twee ziekten. Bij sommige patiënten met de eerdere diagnose ALS wordt bijvoorbeeld bij nader onderzoek MMN vastgesteld. De MMN is goed te behandelen met immunoglobulinen.

Het bleek dat 40 tot 60 procent van alle patiënten met de diagnose MMN in staat waren om te voorkomen dat hun ziekte door deze behandeling voortschreed. Hoe eerder de therapie wordt gestart, hoe gunstiger de prognose. De therapie wordt meestal gedurende zes jaar uitgevoerd. Gedurende deze tijd wordt de dosis immunoglobulinen verhoogd van twaalf tot zeventien gram per week.

Bijwerkingen van deze behandeling zijn niet bekend. Aangezien echter onomkeerbare schade aan de zenuwcellen optreedt tijdens het verloop van de ziekte, hangt het succes van de therapie af van het tijdstip waarop de therapie wordt gestart.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen om het afweersysteem en het immuunsysteem te versterken

Outlook & prognose

De vooruitzichten voor multifocale motorische neuropathie zijn over het algemeen slecht. Veel wetenschappers benadrukken dat de toediening van immunoglobulinen de voortgang van de ziekte verhindert. Volgens statistische studies helpt dit echter maximaal zestig procent van de getroffenen. De anderen hebben last van permanente spierzwakte en moeten beperkingen in hun leven accepteren. Een ander nadeel is dat de langdurige toediening van immunoglobulinen gewoonlijk niet effectief is. Dan ontstaan ​​blijvende tekorten. Het risico op het ontwikkelen van multifocale motorische neuropathie is het grootst tussen de 30 en 50 jaar. Vooral mannen worden statistisch gezien als kwetsbaar beschouwd.

In het beste geval nemen de symptomen af. Artsen hopen vooral dat de behandeling succesvol zal zijn als de symptomen niet te ver zijn gevorderd. Het in een vroeg stadium starten van de therapie kan daarom als ideaal worden beschouwd. Multifocale motorische neuropathie treft vooral de extremiteiten. De ziekte verspreidt zich zelden naar de craniale en diafragmatische zenuwen, wat tot verdere complicaties leidt. Handicaps en zwakheden ontstaan ​​vooral en aantoonbaar wanneer de multifocale motorische neuropathie lange tijd onbehandeld is gebleven.

preventie

Het is niet bekend welke opties er zijn om multifocale motorische neuropathie te voorkomen, omdat de oorzaak van deze ziekte onduidelijk is. Het is een auto-immuunziekte. Wanneer de eerste symptomen optreden, moet de behandeling echter snel beginnen, omdat het succes van de therapie grotendeels afhangt van het tijdstip waarop de therapie wordt gestart.

Nazorg

De vervolgzorg voor multifocale motorische neuropathie is afhankelijk van het beloop van de ziekte. Als de behandeling met immunoglobulinen vroeg wordt gestart, is de kans in sommige gevallen zelfs groot dat de behandeling volledig zal genezen.Als de therapie echter later wordt gestart, neemt de kans op een volledige oplossing van de ziekte toe.

Dan kunnen vaak alleen pogingen worden ondernomen om een ​​verergering van de symptomen tegen te gaan. Het is in ieder geval een langdurige therapie, die gepaard moet gaan met intensieve nazorgmaatregelen. De behandeling met immunoglobulinen wordt gewoonlijk elke vier tot acht maanden herhaald. Achteraf dienen altijd gedetailleerde onderzoeken te worden uitgevoerd om de voortgang van de therapie te documenteren.

De toediening van immunoglobulinen leidt in ongeveer 40 tot 60 procent van de gevallen tot een stop van de progressie van de ziekte. Indien de vervolgonderzoeken echter therapieresistentie laten zien, kan getracht worden de symptomen te verbeteren met behulp van andere werkzame stoffen zoals cyclofosfamide in combinatie met immunoglobulinen.

Vooral bij een ongunstige prognose met toenemend onvermogen om te bewegen, moet psychologische therapie vaak geïntegreerd worden in de vervolgmaatregelen omdat ondanks de normale levensverwachting de kwaliteit van leven aanzienlijk beperkt is. Tegelijkertijd omvat nazorg ook de aanschaf van geschikte hulpmiddelen, die nodig zijn als de beweeglijkheid van de onderste ledematen aanzienlijk wordt belemmerd.

U kunt dat zelf doen

Als u onmiddellijk na de diagnose begint met lichamelijke activiteit, heeft u geen invloed op het beloop van de ziekte, maar het helpt wel om de spierkracht en beweging te behouden. Indien nodig is het belangrijk om gewrichtssteunen of bandages te gebruiken om overbelasting van bepaalde spiergroepen te voorkomen.

Mochten er door ziekte problemen ontstaan ​​op het werk, dan biedt de inburgeringsafdeling uitgebreide hulp. De medewerkers adviseren en zijn behulpzaam bij de communicatie met de werkgever en het aanvragen van hulpmiddelen om het personeelsbestand in stand te houden.

Als de ziekte vergevorderd is, is het nauwelijks mogelijk om zelfstandig te leven zonder hulp van buitenaf. In dat geval is het van belang om in een vroeg stadium een ​​zorgniveau aan te vragen, enerzijds om de mantelzorgers financieel te ondersteunen of anderzijds om externe deeltijdzorg te krijgen. Elke patiënt en zijn familie moeten beslissen welk pad de juiste is. Het is vaak psychologisch minder belastend om hulp van buitenaf te krijgen. Ook de stap naar een therapeut mag niet uit de weg gaan, want ook een emotionele disbalans kan tot lichamelijke klachten leiden.

Als er in alle situaties volledige hulp nodig is, kan ook 24 uur per dag externe ondersteuning worden aangevraagd. Met deze ondersteuning kunnen de getroffenen soms zelfs terugkeren naar hun baan en deelnemen aan het sociale leven.