Ichthyosis (ichthyosis)

De Ichthyosis (ichthyosis) is een van de huidaandoeningen die merkbaar is door toegenomen schilfering. Er zijn verschillende vormen van deze ziekte, die van elkaar verschillen.

Wat is ichthyosis?

Afhankelijk van het type en de ernst kan ichthyosis zeer verschillende symptomen, klachten en verschijnselen veroorzaken. Een grote, plaatachtige verhoorning van de huid is typerend voor de ziekte van vissenschubben.
© matoommi - stock.adobe.com

Achter de naam Ichthyosis (ichthyosis) verbergt een erfelijke huidziekte, die wordt geassocieerd met een sterke, diffuse verhoorningsstoornis. Dit heeft vaak invloed op de hele huid. Af en toe zal de aandoening dat ook doen Visschaalziekte gebeld.

Het bestaat in verschillende vormen. In uitzonderlijke gevallen maakt ichthyosis deel uit van een syndroom. Ongeacht de vorm van de ziekte is deze ziekte niet besmettelijk. Aan wat voor soort ichthyosis een persoon lijdt, wordt bepaald door het type overerving. Afgezien daarvan vertonen de verschillende vormen verschillende tekenen en verschijnen er verschillende soorten weefsel op de huid.

Bovendien komen er af en toe overgangsvormen voor. De symptomen van de ziekte bestaan ​​meestal vanaf de geboorte. Soms ontwikkelen ze zich echter pas in de eerste levensjaren. De verschillende vormen zijn ichthyosis vulgaris en aangeboren ichthyosis.

oorzaken

Voor bijna alle soorten Ichthyosis een defecte drager van de genetische samenstelling is de oorzaak. Omdat defecten in de genen over het algemeen erfelijk zijn, is deze huidziekte ook een erfelijke ziekte. De genetische fout leidt tot een verstoring van de huidlagen. Er is geen normaal huidvorming en afschilferingproces.

Normaal gesproken vernieuwt de huid zichzelf voortdurend. De epidermis is opgebouwd uit meerdere lagen. In de onderste laag worden nieuwe cellen gevormd, die opgaan in de lagen erboven. Onderweg worden de cellen verhoornd en sterven ze af. Door de celmigratie kan de hoornlaag zich ongeveer elke vier weken vernieuwen.

Als de huid intact is, is er een gezond evenwicht tussen de vorming van nieuwe cellen en peeling. Bij ichthyosis (ichthyosis) daarentegen wordt de natuurlijke afschilfering verstoord, zodat zichtbaar grote huidschilfers ontstaan.

Symptomen, kwalen en tekenen

Afhankelijk van het type en de ernst kan ichthyosis zeer verschillende symptomen, klachten en verschijnselen veroorzaken. Een grote, plaatachtige verhoorning van de huid is typerend voor de ziekte van vissenschubben. Deze huidveranderingen, die meestal schilferig zijn, kunnen vanaf de geboorte bestaan ​​of zich in de eerste weken en maanden na de geboorte ontwikkelen.

Ichthyosis vulgaris breekt gewoonlijk drie tot twaalf maanden na de geboorte uit. Deze vorm is te herkennen aan de grijze tot groenachtige huidveranderingen die optreden aan de extensorzijden van de armen en benen. Af en toe verschijnen de fijne huidschilfers ook op de hoofdhuid. De aangetaste huid is droog en zacht en bladdert bij aanraking af. De huidskleur kan bruinachtig tot geelachtig zijn, af en toe is er bloeding onder de verhoorning, waardoor de huid in het aangetaste gebied roodachtig verkleurt.

De ichthyosis handen en voeten zijn ook typerend voor ichthyosis vulgaris. De huidlijnen krijgen een ruwe vorm, waardoor de huid op sommige plaatsen gerimpeld lijkt. Symptomen van neurodermitis komen ook voor bij een kwart van de patiënten. Het risico op astma is ook verhoogd. Als de ichthyosis vroeg wordt behandeld, kunnen de symptomen snel worden verlicht. Indien niet behandeld, kunnen zich ernstige luchtweginfecties en andere complicaties ontwikkelen.

Diagnose en verloop

Diagnose van een Ichthyosis is mogelijk na registratie van de symptomen en een gedetailleerde analyse van het uiterlijk. Het type schilfering, het karakteristieke besmettingspatroon en de bijbehorende symptomen duiden op de betreffende vorm van ichthyosis.

Afhankelijk van de vermoedelijke vorm van de ziekte worden vervolgens verdere specifieke diagnostische methoden gebruikt. Op deze manier analyseert de arts de kleinste weefselmonsters. Bovendien kan een mogelijke enzymdeficiëntie in de monsters worden gedetecteerd of kan een beschadigde genetische drager worden bevestigd door middel van DNA-analyse.

Het beloop van deze huidziekte is altijd langdurig. Hoe moeilijk het is, hangt af van de vorm van de ziekte. In zeer ernstige vormen kan een ziek kind kort na de geboorte overlijden. Bij milde en matige vormen van ichthyosis treden meestal specifieke complicaties op bij het ouder worden, die zijn gebaseerd op de droge en stijve huid van de getroffen persoon.

Complicaties

Ichtyose veroorzaakt ernstig ongemak en symptomen op de huid van de patiënt. De symptomen treden echter op in de kindertijd, zodat de diagnose en behandeling van ichthyosis in een vroeg stadium kan plaatsvinden. Knobbeltjes en schilfers vormen zich meestal op de huid. Zowel mannen als vrouwen worden in gelijke mate door de ziekte getroffen.

De huid verliest voortdurend schubben, wat een negatief effect heeft op de esthetiek van de patiënt. Het is niet ongebruikelijk dat dit leidt tot een vermindering van het gevoel van eigenwaarde en minderwaardigheidscomplexen. Het is niet ongebruikelijk dat de symptomen van ichthyosis op volwassen leeftijd afnemen, zodat er geen verdere complicaties of klachten zijn.

Het is niet mogelijk om ichthyosis causaal te behandelen. De betrokkene kan verschillende crèmes en zalven gebruiken om het ongemak te verlichten. In de meeste gevallen helpen baden met verschillende zouten ook om de symptomen van ichthyosis te verminderen. De levensverwachting wordt niet verminderd door deze ziekte. Mochten er psychische klachten zijn, dan kunnen deze worden behandeld door een psycholoog.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als typische symptomen zoals keratinisatie van de huid of tekenen van neurodermitis worden opgemerkt, moet altijd een arts worden geraadpleegd. Ichthyosis kan goed worden behandeld als het vroeg wordt ontdekt. Mensen die de eerste waarschuwingssignalen opmerken, moeten daarom snel een arts raadplegen. Dit geldt vooral als er risicofactoren zijn zoals neurodermitis of andere huidaandoeningen.Baby's die kort na de geboorte symptomen van ichthyosis vertonen, moeten onmiddellijk in een gespecialiseerde kliniek worden behandeld. In minder ernstige gevallen moet de huisarts worden ingeschakeld.

De medische professional kan de ziekte diagnosticeren en de patiënt indien nodig doorverwijzen naar een dermatoloog. Een therapeut kan ook worden ingeschakeld als er emotionele klachten ontstaan ​​als gevolg van de uiterlijke veranderingen. De belangrijkste focus ligt echter op het behandelen van de lichamelijke symptomen. De huid moet tijdens de therapie regelmatig worden onderzocht en de medicatie moet mogelijk worden aangepast. Daarom is permanent medisch toezicht ook bij kleine klachten aangewezen.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

De therapie Ichthyosis heeft tot doel de symptomen te verlichten. Door verzorgingsmaatregelen moet de huid soepeler worden en huidscheuren moeten worden vermeden of behandeld. Hoewel dit niet te genezen is, kan de kwaliteit van leven van de patiënt worden verhoogd.

Lokale behandeling met specifieke zalven is een belangrijk onderdeel van de therapie. Bovendien moet bij de meeste vormen van ichthyosis de huid twee keer per dag worden gewassen, ingewreven en ingevet. Ureumhoudende crèmes zijn hiervoor geschikt. Als de huid ernstig is aangetast maar niet ontstoken, kunnen ook derivaten van vitamine A-zuur worden gebruikt. Deze preparaten hebben echter enkele sterke bijwerkingen, dus ze mogen alleen worden ingenomen onder strikt overleg en onder toezicht van een arts.

Naast lokale therapie blijkt psychologische ondersteuning van de patiënt vaak nuttig te zijn. Veel patiënten voelen zich sociaal uitgesloten van ichthyosis (ichthyosis), zodat deze angsten kunnen worden overwonnen met behulp van therapie of een zelfhulpgroep.

Outlook & prognose

Ichthyosis is niet te genezen omdat het een groep erfelijke ziekten is. Met een goede behandeling kunnen de symptomen echter sterk worden verminderd. Opgemerkt moet worden dat de huid levenslange intensieve zorg nodig heeft. De prognose van ichthyosis is over het algemeen goed, ondanks de ongeneeslijkheid van de ziekte met de juiste behandeling.

Omdat het echter geen uniforme ziekte is, kan het in zeldzame gevallen ook uitgroeien tot een ernstige vorm. Bij zogenaamde harlekijn-ichthyosis overlijden patiënten bijvoorbeeld vaak kort voor of na de geboorte aan infecties of luchtwegaandoeningen. Zelfs met de lichtere vormen van de ziekte, zonder therapie en huidverzorgingsmaatregelen, kunnen complicaties optreden die het gevolg zijn van een droge en niet-elastische huid. Dit kan pijnlijke tranen in de huid veroorzaken. Soms wordt zweten ook bemoeilijkt door de constante vorming van eelt. In extreme gevallen, vooral bij hoge zomertemperaturen of lichamelijke inspanning, kan dit leiden tot instorting van de bloedsomloop door oververhitting van het lichaam (hyperthermie).

In sommige gevallen komt neurodermitis of astma ook voor samen met ichthyosis. Een ander gevolg van de ziekte is vaak de psychologische belasting van de patiënt. Dit kan leiden tot sociale uitsluiting en de ontwikkeling van angsten, waardoor psychologische ondersteuning vaak noodzakelijk is.

preventie

Sinds de Ichthyosis bijna altijd een erfelijke ziekte, er zijn geen speciale preventieve maatregelen. Als deze huidziekte bestaat, kan deze door bepaalde maatregelen worden vertraagd. De natuurlijke middelen van zon en zout water hebben bewezen gunstig te zijn voor de zieke huid. Bovendien mogen getroffenen niet in contact komen met huidbeschadigende of ontvettende stoffen. Deze kunnen een negatief effect hebben op het beloop van ichthyosis.

Nazorg

Vervolgzorg voor ichthyosis heeft meestal betrekking op het verlichten van de symptomen. De exacte maatregelen zijn afhankelijk van de individuele vorm van de ziekte. De focus ligt op intensieve verzorging van de aangetaste huid. Het is aangetoond dat contact met zout water en de zon gunstige effecten heeft op het ziektebeeld, daarom raden artsen hun patiënten vaak aan om op zee te blijven.

Een verhoogde zweetproductie is echter nogal contraproductief. De getroffenen moeten ook wegblijven van huidbeschadigende stoffen. Ook ontvettende stoffen kunnen negatieve gevolgen hebben. Omdat de huid door ziekte uitdroogt, heeft deze voldoende water en vet nodig. Patiënten kunnen hiervoor kiezen uit speciale gels en lotions.

De arts weet welke producten van speciaalzaken hier bijzonder effectief zijn. Tijdens een consult in de spreekkamer ontdekken de getroffenen ook hoe een individuele behandeling met ureum, salicylzuur of andere actieve ingrediënten eruit kan zien. Badoliën, zachte borstels en sponzen zijn beschikbaar om de huid te bevrijden van verhoornde huid en schilfers.

In een stoombad kunnen de harde plekken worden verzacht. De behandelende arts zal passende aanbevelingen doen en kan ook informatie geven over het veranderen van uw dieet en het vermijden van stress. Als de baan verantwoordelijk is voor de ziekte, moeten de getroffenen overwegen om te veranderen.

U kunt dat zelf doen

Ichthyosis moet altijd worden behandeld, afhankelijk van de individuele symptomen. Omdat de huid uitgedroogd is, heeft ze water en vet nodig, bij voorkeur in de vorm van speciale douchegels en lotions van speciaalzaken. In overleg met de arts kan ichthyosis ook worden behandeld met salicylzuur, ureum, melkzuur of vitamine A-zuur. Schilfering van de huid werkt het beste met keukenzout en badolie. Stoombaden verzachten het eelt en kunnen voorzichtig worden verwijderd met een spons of een zachte borstel.

Bij inwendige behandelingen geldt altijd het advies van de arts. In de regel zal de arts acitretinetabletten voorschrijven, waarvan het effect wordt ondersteund door een verandering in het dieet en het vermijden van stress.

Naast deze maatregelen dienen betrokkenen ook preventieve maatregelen te nemen. Zo heeft het meestal zin om van baan te veranderen, omdat een gevoelige huid een geschikte omgeving nodig heeft om niet opnieuw ziek te worden. Bovendien moet de zweetproductie worden verminderd, vooral in de zomermaanden. Koele drankjes en een EHBO-doos moeten altijd bij de hand zijn. Mocht er echter een hitteberoerte of koortsstuip optreden, dan kunt u het beste onmiddellijk de hulpdiensten bellen.