Epispadia's

In de Epispadia's er is een opening in de urethra. Jongens hebben veel meer last van het fenomeen dan meisjes. Epispadieën kunnen operatief worden gecorrigeerd en de procedure moet vóór de puberteit worden uitgevoerd.

Wat is epispadias?

Bij meisjes verschijnen epispadias meestal als een complete opening in de clitoris en de blaas. De heuvel van Venus is plat.
© kocakayaali - stock.adobe.com

Epispadia is een misvorming van de urethra. Deze misvorming treft vooral het mannelijke geslacht. De term Epispadie komt uit het Grieks en wordt vertaald als: "Column above". De ziekte is toepasselijk een aangeboren spleet in de urethra die op de achterkant van de penis ligt. Dit is te onderscheiden van hypospadie.

Dit is ook een gespleten urethra, die, in tegenstelling tot epispadias, aan de onderkant van de penis ligt. De prevalentie van epispadias bij jongens is ongeveer 1 op 300 000. Bij meisjes komt de misvorming significant minder vaak voor. De geneeskunde gaat uit van een op de 400.000 getroffen mensen. Er is een verband tussen de meer algemene exstrofie van de blaas en epispadias. Blaasexstrofie wordt vaak geassocieerd met epispadias.

oorzaken

Epispadia is een ontwikkelingsstoornis van de foetus tijdens de zwangerschap. Deze aandoening treedt op in de derde week van de zwangerschap en tast het cloaca-membraan aan. De genitale knobbels van de foetus smelten niet volledig samen in het gebied van het cloacale membraan. Er is een opening vanwege de schilderpositie. De geneeskunde gaat uit van een erfelijke factor, aangezien de misvorming in sommige gezinnen vaker voorkomt.

Algemene groeivertragingen tijdens de zwangerschap worden nu als een risicofactor beschouwd. Bovendien kan het innemen van medicijnen tijdens de zwangerschap de misvorming bevorderen. In het geval van epispadias als onderdeel van een blaasexstrofie is de misvorming van het cloacale membraan zelfs meer uitgesproken dan bij individuele epispadia.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor de gezondheid van blaas en urinewegen

Symptomen, kwalen en tekenen

Bij jongens is epispadias een opening aan de achterkant van de penis of een vergroting van de externe urethrale opening. Naast epispadias kan de ledemaat worden ingekort. Meestal is er ook teveel voorhuid. Meestal wordt de blaas ook gespleten, waardoor urine-incontinentie ontstaat. Meestal is er geen erectiestoornis. Bij meisjes verschijnen epispadias meestal als een complete opening in de clitoris en de blaas. De heuvel van Venus is plat.

De urethra is breed en ingekort. Voor een geleidelijke differentiatie van epispadias gebruikt de geneeskunde de toevoegingen gladis, pubis, coronaria, glandis en penis. Met gladis wordt een urethrale opening op de eikel bedoeld. Het woord "coronaria" verwijst naar de "Corona glandis". Penis betekent een lokalisatie op de penisschacht en "pubis" staat voor een positie boven de peniswortel. Een "totalis" epispadia, aan de andere kant, wordt geassocieerd met een open blaas.

diagnose

De arts stelt de diagnose van epispadias via oogdiagnose. Om de omvang te bepalen, doet hij ook echografisch onderzoek of stelt hij een eliminatieprogramma op. Door incontinentie hebben mensen met epispadia vanaf een bepaalde leeftijd te kampen met psychische problemen.

Om psychologische complicaties te voorkomen, moet de misvorming zo snel mogelijk worden gecorrigeerd. Correctie voor de puberteit is aan te raden, zodat de geslachtsorganen zich in deze tijd normaal kunnen ontwikkelen.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Epispadia's moeten zo snel mogelijk worden gecorrigeerd. Meestal wordt de misvorming direct na de geboorte door een arts gediagnosticeerd, die vervolgens de behandeling routinematig zal starten. Als de symptomen minder uitgesproken zijn, wordt de epispadias vaak pas na dagen of weken opgemerkt. Ouders die afwijkingen in het genitale gebied of zelfs uitgesproken urine-incontinentie bij hun kind opmerken, moeten contact opnemen met hun kinderarts of huisarts.Als er geen behandeling wordt gegeven, krijgen de getroffenen vaak psychische problemen.

Dan is therapeutisch advies zeker aangewezen. Tegelijkertijd moet de misvorming natuurlijk ook worden gecorrigeerd. Als de diagnose na de puberteit wordt gesteld, moet mogelijk een specialist in genitale plastische chirurgie worden ingeschakeld. Na de ingreep dienen regelmatig controles te worden uitgevoerd om eventuele complicaties in een vroeg stadium op te sporen. Vrouwen die tijdens de zwangerschap medicijnen hebben gebruikt, hebben meer kans op een kind met epispadias. Als medicatie niet kan worden vermeden, moet de groei van de foetus bijzonder nauwlettend worden gevolgd.

Artsen & therapeuten bij u in de buurt

Behandeling en therapie

Net als hypospadie kunnen epispadieën alleen operatief worden behandeld. De chirurgische behandeling is erop gericht een functionele en visueel grotendeels normale penis te produceren of, bij meisjes, een grotendeels normale clitoris. Bij jongens voert de chirurg hiervoor meestal een urethrale operatie uit. Deze procedure is mogelijk vanaf het eerste levensjaar. Voor de ingreep wordt een leeftijd tussen één en vier jaar aanbevolen.

Bij meisjes reconstrueert de chirurg daarentegen de mons pubis en verenigt hij de twee helften van de clitoris die gescheiden waren door de spleet. De reconstructieve operatie moet daarom op de jongst mogelijke leeftijd plaatsvinden, zodat sociale urinaire continentie kan worden bereikt vóór de puberteit. Als de getroffenen niet door de puberteit van de misvorming kunnen worden verlicht, ontstaan ​​vaak psychische problemen. Bij jongens rond de leeftijd van drie jaar wordt daarom geprobeerd de niet-bestaande sluitspier te reconstrueren.

Als deze poging niet lukt, moet de urine op een andere manier uit de urineblaas worden afgevoerd. Hoeveel ingrepen nodig zijn voor correctie hangt voornamelijk af van de wondgenezing na de eerste operatie. In het geval van bijvoorbeeld fistels, met littekens bedekte vernauwingen van de urethra of uitstulpingen in het urethrale slijmvlies, zijn vervolgoperaties nodig. Getroffenen moeten daarom na een operatie regelmatig voor controle verschijnen, waarbij enerzijds de wondgenezing en anderzijds het succes van de operatie wordt gecontroleerd.

Deze controles kunnen meerdere jaren duren. Gewoonlijk zal de penis of clitoris zich na een correctie normaal ontwikkelen, zelfs tijdens de puberteit. Slechts in zeldzame gevallen is een verdere interventie nodig om conventionele ontwikkeling mogelijk te maken.

Outlook & prognose

Een geïsoleerde epispadias is niet geassocieerd met een verhoogd risico op urineweginfecties. Secundaire ziekten kunnen optreden als de misvorming bijzonder ernstig is of zich op een moeilijk bereikbare locatie bevindt. Epispadieën in het gebied van de peniswortel kunnen leiden tot problemen met de zaadlozing.

De ejaculatieproblemen kunnen zelfs met een uitgebreide behandeling niet volledig worden geëlimineerd. Bij vrouwelijke patiënten kunnen epispadieën in verband worden gebracht met stressincontinentie. Er kunnen ook problemen zijn met geslachtsgemeenschap. Andere organen worden gewoonlijk bij geen van beide geslachten aangetast.

Het vooruitzicht op herstel hangt dus af van het geslacht van de patiënt en de ernst van de epispadieën. Afgezien van het defect worden de patiënten als gezond beschouwd, hoewel naast de genoemde volgende symptomen psychische problemen kunnen optreden. Als de epispadias onmiddellijk na de geboorte worden gediagnosticeerd en behandeld, verbetert een chirurgische behandeling gewoonlijk alle bijbehorende symptomen. Als er in de eerste maanden na de operatie geen verdere symptomen zijn, kan worden aangenomen dat er genezing is.

De prognose is slechter als de epispadias niet wordt gediagnosticeerd, omdat deze bijvoorbeeld in de urethra voorkomt. In de vroege kinderjaren kunnen incontinentie, infecties en de daaruit voortvloeiende complicaties optreden. Ook hier zorgt een operatie voor een verbetering van de klachten.

Uw medicatie vindt u hier

➔ Geneesmiddelen voor de gezondheid van blaas en urinewegen

preventie

Tot nu toe is het grotendeels onduidelijk wat epispadias veroorzaakt. Aangezien medicatie-inname waarschijnlijk een rol speelt tijdens de zwangerschap, is het niet nemen van medicatie een preventieve maatregel. Als deze vrijstelling om gezondheidsredenen niet mogelijk is, zijn epispadias volgens de huidige stand van de geneeskunde nauwelijks te voorkomen.

Nazorg

Bij epispadieën heeft de patiënt meestal maar zeer beperkte mogelijkheden voor nazorg. Betrokkene is primair aangewezen op medisch onderzoek en behandeling door een arts om de symptomen van epispadias blijvend te verlichten. Als de ziekte niet op tijd wordt behandeld, kan dit leiden tot ernstige complicaties en klachten die het leven van de patiënt aanzienlijk bemoeilijken.

Daarom moet allereerst een vroege diagnose worden gesteld. De behandeling van epispadia wordt meestal ondersteund door een chirurgische ingreep. Er zijn geen specifieke complicaties en de getroffen persoon moet na de procedure rusten en voor zijn lichaam zorgen. Alleen door strikte bedrust kan een volledig herstel optreden.

In de regel mogen ook geen zware en stressvolle activiteiten worden uitgevoerd. In veel gevallen zijn de getroffenen, zelfs na een succesvolle behandeling, afhankelijk van regelmatig onderzoek door een arts, vooral om een ​​goede wondgenezing te garanderen.

Zorg en ondersteuning van de eigen familie of vrienden heeft ook een positief effect op het verloop van de epispadia's en kan psychische stoornissen voorkomen. De levensverwachting van de getroffen persoon wordt meestal niet beperkt door deze ziekte.

U kunt dat zelf doen

Patiënten met epispadias hebben geen middelen om de ziekte te genezen. Het zelfgenezende vermogen van het lichaam of alternatieve methoden zijn onvoldoende om de misvorming te verlichten.

Ondanks de ziekte moet ervoor worden gezorgd dat er voldoende vloeistof wordt opgenomen. Dit mag niet worden verwaarloosd of beperkt, omdat er anders een risico bestaat op een onderaanbod van het organisme.

Om seksuele stoornissen na een correctie van de urethra te voorkomen, dient dit onderwerp intensief besproken te worden. De patiënt kan zich uitvoerig over de ziekte informeren en ook gebruik maken van advies. Het is raadzaam om uw eigen intieme ervaringen op te doen voordat er seksueel contact met een andere persoon plaatsvindt. Als dit niet genoeg is, moet professionele hulp worden ingeroepen.

Sekstherapeuten helpen de patiënt om hun houding of gedrag te optimaliseren. Een uitwisseling met andere patiënten kan ook nuttig zijn. Ervaringen kunnen samen worden besproken en remmingen kunnen worden doorbroken.

In een sfeer van vertrouwen slagen veel patiënten erin om over hun dagelijkse uitdagingen te praten. Hierdoor kunnen onderlinge tips en hints worden uitgewisseld. Daarnaast worden ontspanningstechnieken aanbevolen om stress te verminderen. Deze versterken de mentale kracht en leiden tot de opbouw van emotionele bronnen.