Urticaria pigmentosa

Net zo Urticaria pigmentosa wordt een vorm van mastocytose genoemd. Het komt vooral voor bij jonge kinderen.

Wat is urticaria pigmentosa?

In de Urticaria pigmentosa het is de meest voorkomende vorm van mastocytose. Mastocytose is een zeldzame ziekte waarbij mestcellen zich ophopen in de huid en in de inwendige organen. In de geneeskunde draagt ​​de urticaria pigmentosa, een van de goedaardige ziekten, ook de naam cutane mastocytose.

Het verschilt van systemische mastocytose doordat de mestcellen zich alleen in de huid ophopen. In de systemische vorm worden daarentegen ook organen zoals de lever, milt en darm aangetast. Bovendien treft de systemische vorm vooral volwassenen, terwijl urticaria pigmentosa vooral kinderen treft.

De ziekte is niet besmettelijk. Witte bloedcellen worden mestcellen genoemd. Ze zijn bij iedereen terug te vinden en bevatten stoffen als heparine, serotonine, histamine en verschillende enzymen die ontstekingsmediatoren zijn. De mestcellen hebben de functie om een ​​alarm in het lichaam te activeren als ze in contact komen met ziekteverwekkers.

Daarbij geven ze stoffen vrij zoals histamine, wat de opmaat is voor ontstekingen. Dit leidt tot zwelling van de huid, uitzetting van de huidvaten, roodheid en jeuk. Bovendien ontwikkelen zich striemen. Urticaria pigmentosa verschijnt meestal voor het eerst tijdens de eerste 24 levensmaanden.

oorzaken

Urticaria pigmentosa of cutane mastocytose wordt veroorzaakt door de ophoping van mestcellen in de huid. Het is echter nog niet mogelijk geweest om duidelijk te maken waardoor deze accumulatie wordt veroorzaakt. Sommige artsen vermoeden de oorzaak van de ziekte in een genetisch defect dat een ongecontroleerde groei van mestcellen veroorzaakt.

Er is sprake van een puntmutatie van het c-KIT-gen. C-KIT staat voor de receptortyrosinekinase KIT. De c-KIT-mutatie is echter niet de enige trigger, aangezien bij veel van de getroffen kinderen geen veranderingen in het c-KIT-gen konden worden gedetecteerd. De triggers voor het vrijkomen van de mestcelbestanddelen variëren van patiënt tot patiënt en zijn afhankelijk van het type mastocytose.

In het geval van urticaria pigmentosa kan dit bijvoorbeeld koude, hitte, wrijving, infectie of stress zijn. Levensmiddelenadditieven, hete kruiden, allergieën, insectengif, alcohol en het gebruik van bepaalde medicijnen zoals acetylsalicylzuur, kinine, codeïne of verdovende middelen zijn ook mogelijk. Kortom, urticaria pigmentosa is een pseudo-allergie die de symptomen veroorzaakt.

Symptomen, kwalen en tekenen

De symptomen van urticaria pigmentosa verschillen sterk van persoon tot persoon. Ze kunnen dus zowel licht als sterk zijn. In de meeste gevallen treft de aandoening kinderen, die roodbruine vlekken op de huid hebben, meestal op de romp of dijen.

Er zijn ook roodheid en zwellingen op de huid en blaren. Jeuk is vaak merkbaar bij het wrijven van de vlekken. Wheals ontwikkelen zich later. In ernstige gevallen van mastocytose van de huid treden hoofdpijn, diarree, braken en ademhalingsmoeilijkheden op. Zelfs bewusteloosheid is mogelijk. Systemische mastocytose, die ook de inwendige organen aantast, komt echter slechts bij ongeveer 10 procent van alle patiënten voor.

Diagnose en ziekteverloop

Als urticaria pigmentosa wordt vermoed, zal de arts de patiënt eerst interviewen. Het is ook gebaseerd op de typische symptomen van mastocytose zoals puistjes, striemen en jeuk. Om een ​​betrouwbare diagnose te kunnen stellen, voert de arts een Darier-test uit. Dit houdt in dat u over een aangetast deel van de huid krabt of wrijft.

In het geval dat het gebied na enkele seconden rood wordt of jeukt, wordt de Darier-test als positief geclassificeerd en is het vermoeden van cutane mastocytose bevestigd. Het is ook mogelijk om een ​​huidmonster te nemen en deze te onderzoeken in een pathologisch laboratorium. Er kan ook een bloedtest worden uitgevoerd om de triptasewaarde te bepalen.

In het geval van cutane mastocytose is de triptasewaarde meestal normaal, terwijl deze hoger is in de systemische vorm. Het beloop van urticaria pigmentosa is afhankelijk van de leeftijd van de patiënt. Bij kinderen verdwijnen de vlekken meestal weer op de leeftijd van twee tot drie jaar. Een chronische vorm is zeldzaam. Dit kan zelfs voor volwassenen problemen veroorzaken. Maar de prognose is meestal ook positief voor volwassenen.

Complicaties

De exacte complicaties en symptomen van urticaria pigmentosa zijn sterk afhankelijk van de ernst van de ziekte, zodat een algemene voorspelling meestal niet mogelijk is. Patiënten hebben echter last van vlekjes die op de huid verschijnen. Deze vlekken zijn roodachtig of bruinachtig en hebben een negatief effect op de esthetiek van de betrokken persoon.

Om deze reden lijden veel patiënten aan minderwaardigheidscomplexen of schamen zich voor de ziekte. Als gevolg hiervan kunnen kinderen worden gepest of geplaagd. Er is ook ernstige jeuk. Urticaria pigmentosa kan ook leiden tot ernstige hoofdpijn of diarree en braken. In ernstige gevallen leidt dit tot bewusteloosheid, waardoor de betrokkene kan worden verwond.

De ziekte kan ook leiden tot ademhalingsmoeilijkheden, waardoor de kwaliteit van leven van de patiënt aanzienlijk wordt beperkt en verminderd. Behandeling van urticaria pigmentosa wordt uitgevoerd met behulp van medicijnen. Omdat het niet causaal kan worden uitgevoerd, zijn de getroffenen afhankelijk van het innemen van de medicatie. Meestal zijn er geen complicaties. De levensverwachting van de patiënt wordt ook niet verminderd door de ziekte.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Voor urticaria pigmentosa moet altijd medische behandeling door een arts worden verstrekt. Verdere complicaties kunnen alleen worden voorkomen met de juiste behandeling, omdat het zichzelf niet kan genezen. Een vroege diagnose heeft altijd een zeer positief effect op het beloop van de ziekte en kan ook voorkomen dat de klachten verergeren. Neem contact op met een arts als het getroffen kind gedurende lange tijd ernstige hoofdpijn, braken of diarree heeft gehad.

Ernstige ademhalingsmoeilijkheden kunnen ook op de ziekte duiden, en sommige patiënten kunnen zelfs het bewustzijn verliezen. Als deze symptomen zich zonder specifieke reden voordoen en niet vanzelf verdwijnen, moet u beslist een arts raadplegen. De ziekte kan worden vastgesteld en behandeld door een kinderarts of huisarts.

Er zijn geen bijzondere complicaties, zodat de levensverwachting van het kind meestal niet wordt verminderd door urticaria pigmentosa. Als urticaria pigmentosa een chronische ziekte is, is het raadzaam om regelmatig een arts te bezoeken om de toestand van de inwendige organen te controleren.

Behandeling en therapie

Urticaria pigmentosa hoeft niet altijd speciaal behandeld te worden omdat het bij kinderen vaak vanzelf verdwijnt. Bij volwassen patiënten is het belangrijk om de exacte oorzaak te achterhalen. De triggers voor het vrijkomen van de mestcellen moeten consequent worden vermeden. Deze omvatten meestal wrijving, stress, abrupte temperatuurveranderingen of insectenbeten.

Een volledige genezing van mastocytose is niet mogelijk. De symptomen van de ziekte kunnen echter effectief worden verlicht door het toedienen van medicijnen zoals antihistaminica. Deze remmen het effect van de vrijgekomen histamine. Daarnaast kunnen zogenaamde mestcelstabilisatoren worden gebruikt, die ervoor zorgen dat de mestcellen minder histamine afgeven. Voor dit doel krijgt de patiënt gewoonlijk afgemeten aërosolen, neusdruppels of oogdruppels.

preventie

Urticaria pigmentosa is niet direct te voorkomen. Het is echter mogelijk om de triggerende prikkels te vermijden, bijvoorbeeld door speciale medicatie of voedsel te vermijden.

Nazorg

De omvang van de vervolgmaatregelen voor Urticaria Pigmentosa (UP) wordt bepaald door het respectieve klinische beeld en de leeftijd van de getroffen persoon.Bij getroffen kinderen kan urticaria pigmentosa bijvoorbeeld leiden tot spontane blaarvorming op de huid in de vroege kinderjaren (tot de leeftijd van drie jaar). Door externe prikkels (bijvoorbeeld warmte / koude of ontstekingen) barsten de blaren regelmatig open. De taak van de nazorg is dan om littekens te voorkomen door helende zalven aan te brengen.

Urticaria pigmentosa is fundamenteel ongeneeslijk. Bij de verdere ontwikkeling van de getroffen kinderen vermenigvuldigen de mestcellen in het lichaam zich niet goed. Er zijn er te veel. De te veel mestcellen manifesteren zich in 95 procent van alle ziektegevallen als roodbruine tot bruine vlekken op de huid van de getroffen persoon. Bij blootstelling aan externe prikkels geven de vlekken histamine af. De focus van nazorg ligt dan op het behandelen van de symptomen die door de histamine worden veroorzaakt.

Afhankelijk van de ernst van de symptomen (bijvoorbeeld een aanval-achtige daling van de bloeddruk of anafylaxie), kan klinisch verblijf ook nodig zijn om de gezondheidstoestand te herstellen. De getroffen persoon kan symptomatische externe huidirritatie (bijvoorbeeld jeuk, zwelling of roodheid) verlichten door cortisone-zalven toe te passen en plotselinge hoofdpijn of pijnlijke ledematen met medicatie te behandelen. Bij de overige vijf procent van alle ziektegevallen hebben getroffenen geen klachten. Er zijn dan geen vervolgmaatregelen nodig.

U kunt dat zelf doen

Urticaria pigmentosa vereist medische opheldering. De huidaandoening kan worden behandeld met verschillende huismiddeltjes en zelfhulpmaatregelen.

Het eerste dat u moet doen, is de getroffen regio's voldoende koelen. Abrupte temperatuurveranderingen en mechanische irritatie moeten worden vermeden. De medisch voorgeschreven medicatie moet worden ingenomen volgens de instructies van de arts. Tegelijkertijd moeten mogelijke triggers worden geëlimineerd. Causale geneesmiddelen zoals codeïne, procaïne of polymyxine B moeten worden gecontroleerd en, indien nodig, stopgezet. Bovendien is een uitgebreid lichamelijk onderzoek noodzakelijk omdat er mogelijk niet-ontdekte comorbiditeiten zijn.

Jeuk of roodheid wordt ook behandeld met verschillende natuurlijke remedies. Graphites D12 kan worden gebruikt voor de droge huid. Ernstig jeukende uitslag wordt behandeld met Petroleum rectficatum D12. Het gebruik van alternatieve middelen moet eerst worden besproken met de verantwoordelijke arts.

Bij chronische urticaria pigmentosa moeten leefgewoonten worden aangepast. Voeding, persoonlijke hygiëne en lichaamsbeweging hebben allemaal invloed op het verloop van de ziekte. Een gezond en uitgebalanceerd dieet zonder irriterende stoffen is van toepassing. Patiënten moeten de huid dagelijks verzorgen en het anders rustig aan doen. De verantwoordelijke dermatoloog legt in detail uit welke zelfhulpmaatregelen zinvol zijn.