Net zo Mitochondrion is een term die wordt gebruikt om een celorganel te beschrijven dat, naast andere functies, primair betrokken is bij de energievoorziening van de cel via het adenosinetrifosfaatmetabolisme. Mitochondriën hebben hun eigen genetisch materiaal in de vorm van mitochondriaal DNA. Afhankelijk van de energiebehoefte van de celtypen kunnen enkele tot enkele duizenden mitochondriën in een cel aanwezig zijn.
Wat is het mitochondrion?
Een mitochondrion is een celorganel dat in praktisch alle menselijke cellen wordt aangetroffen in b.v. T. zijn grote aantallen tot enkele duizenden aanwezig. Een uitzondering vormt de bovenste huidlaag, het stratum corneum, die bestaat uit dode hoornvliescellen en geen mitochondronen bevat.
Mitochondriën zijn uitgerust met hun eigen genoom, het mitochondriaal DNA (mtDNA), dat de aanname ondersteunt dat de mitochondriën oorspronkelijk onafhankelijke organismen waren die een endosymbiose zijn aangegaan met de cellen van meercellige levende wezens. Mitochondriën kunnen in hun huidige vorm niet meer zelfstandig leven. Mitochondria worden gekenmerkt door hun dubbele membraan, een buitenste, bijna gladde membraan en een binnenste, sterk gevouwen membraan dat een overeenkomstig groot oppervlak biedt voor biochemische metabolische processen.
De mitochondriën zijn onder meer betrokken bij het metabolisme van de zogenaamde ademhalingsketen en de citroenzuurcyclus. In de ademhalingsketen, die in de intermembraanruimte tussen het buiten- en binnenmembraan loopt, wordt glucose gemetaboliseerd om ATP te synthetiseren en als energiedrager aan de cel ter beschikking gesteld. In de citroenzuurcyclus worden de metabolische processen die de afbraak van koolhydraten, eiwitten en vetten veroorzaken, samengebracht.
Anatomie en structuur
Twee membranen zijn kenmerkend voor de morfologie van de mitochondriën, het buitenmembraan, dat het organel zijn bijna boonvormige vorm geeft, en het binnenmembraan, dat sterk gevouwen is en daardoor een groot oppervlak heeft. Beide membranen zijn opgebouwd uit fosfolipide dubbellagen en eiwitten. De eigenschappen van het buitenmembraan verschillen echter significant van het binnenmembraan.
Het buitenmembraan bevat eiwitcomplexen met kanalen die een selectieve uitwisseling van stoffen tussen het mitochondrion en het cytosol van de cel mogelijk maken. Het binnenmembraan van de mitochondriën van het sacculus-type bevat eiwitcomplexen die nodig zijn voor de "werking" van de ademhalingsketen. De ruimtes die worden gecreëerd door de plooien van het binnenmembraan naar het buitenmembraan, staan bekend als cristae en versnellen het metabolisme van de ademhalingsketen.
De cristae zijn bedekt met kleine lichaampjes met een diameter van 8,5 nm, die bekend staan als F1-deeltjes of ATP-synthase-deeltjes en een rol spelen bij ATP-synthese. Een ander type mitochondriën wordt het tubuli-type genoemd, dat wordt aangetroffen in cellen die steroïde hormonen synthetiseren. De talrijke tubuli dienen voor het selectief transport van stoffen.
Functie en taken
Een van de belangrijkste functies en taken van de mitochondriën is de synthese van adenosinetrifosfaat (ATP) en het vrijkomen van ATP in de cellulaire matrix, het binnenste van de cel buiten de mitochondriën. In een complexe kettingreactie wordt de energie verkregen via katalytisch gestuurde oxidatieprocessen kortstondig opgeslagen in de vorm van ATP en ter beschikking gesteld van de cellen. De ademhalingsketen is gebaseerd op metabolische producten van de zogenaamde citroenzuurcyclus - ook wel Krebs-cyclus genoemd naar de ontdekker Hans A. Krebs.
Het metabolisme van de Krebs-cyclus vindt plaats in de matrix van de mitochondriën, d.w.z. in de ruimte die wordt afgesloten door het binnenmembraan. De mitochondriën zijn ook betrokken bij een deel van de ureumcyclus die deels plaatsvindt in de mitochondriale matrix en deels in het cytosol van de cel. De ureumcyclus wordt gebruikt om stikstofhoudende afbraakproducten te verwijderen. B. om eiwitbevattend voedsel om te zetten in ureum en dit via de nieren uit te scheiden. Mitochondriën zijn ook betrokken bij het proces van gecontroleerde celdood of apoptose.
Het is een soort zelfvernietiging van de cel met ordelijke verwijdering van de afbraakproducten. Apoptose kan b.v. B. worden "geleid" door het immuunsysteem wanneer ernstige defecten of infecties worden ontdekt om schade en gevaarlijke situaties voor het hele organisme te voorkomen. Mitochondriën hebben het vermogen calciumionen op te nemen en deze indien nodig beschikbaar te maken voor de cel. Ze ondersteunen de belangrijke functie van calciumhomeostase in de cel.
Een andere belangrijke functie van de mitochondriën is de synthese van ijzer-zwavelclusters, die nodig zijn voor tal van enzymen voor de katalytische controle van de ademhalingsketen. De synthese van de ijzer-zwavelclusters is niet overbodig, zodat het een essentiële voorziening is voor alle cellen, die alleen kan worden geleverd door de mitochondriën.
Ziekten
Mitochondriopathieën, storingen of stoornissen van de mitochondriale stofwisselingsprocessen hebben voornamelijk een verzwakkende invloed op de prestaties van het lichaam vanwege de verminderde synthese van ATP.
In principe kan mitochondriale ziekte het gevolg zijn van erfelijke genetische defecten of het is verworven in de loop van het leven. Verworven mitochondriale ziekten worden voornamelijk geassocieerd met neurodegeneratieve ziekten zoals de ziekte van Alzheimer, de ziekte van Parkinson en ALS, maar ook met diabetes mellitus, obesitas, hart- en vaatziekten en bepaalde soorten kanker.
Overerfde mitochondriale ziekten vertonen een grote verscheidenheid aan manifestaties, afhankelijk van waar in de metabole cascade het genetisch defect optreedt. Als door genetische defecten in de ademhalingsketen of de citroenzuurcyclus bepaalde enzymen niet beschikbaar zijn die alleen voor bepaalde lichaamsweefsels nodig zijn, treden symptomen alleen op in de bijbehorende organen.
Vanwege de verscheidenheid aan symptomen die een mitochondriaal gendefect kan veroorzaken, is de diagnose niet eenvoudig. Omdat de citroenzuurcyclus meestal ook wordt beïnvloed, “bouwt zich het pyrovaat op”, dat het lichaam probeert af te breken via de alternatieve route van lactaat, zodat een sterk verhoogde melkzuurconcentratie, bekend als lactaatacidose, optreedt.
