Wilms-tumor (nefroblastoom)

EEN Wilms-tumor (nefroblastoom) vertegenwoordigt de meest voorkomende tumorziekte van de nieren van kinderen, die iets vaker voorkomt bij meisjes dan bij jongens. Met een vroege diagnose en start van de therapie kan een Wilms-tumor meestal op lange termijn worden genezen.

Wat is Wilms Tumor?

Net zo Wilms-tumor of. Nefroblastoom is een kwaadaardige (kwaadaardige) tumor van de nier die voornamelijk kinderen treft, vooral tussen de 1 en 4 jaar.

Een Wilms-tumor is meestal eenzijdig en heeft de neiging voortijdig uit te zaaien (vorming van dochtertumoren), die vaak hematogeen is (via het bloed) in de longen, hersenen, lever en regionale lymfeklieren. Bovendien wordt een Wilms-tumor in sommige gevallen geassocieerd met congenitale bijkomende misvormingen, die voornamelijk het oog (aniridie of gebrek aan iris) of de urethra (urogenitale misvormingen) treffen.

Daarnaast wordt een Wilms-tumor vooral gekenmerkt door een pijnloze tumorzwelling in het gebied van de buikwand en wordt slechts zelden geassocieerd met pijn, hematurie (bloed in de urine) of hypertensie (hoge bloeddruk).

oorzaken

De oorzaken voor een Wilms-tumor kon nog niet worden opgehelderd. Omdat een nefroblastoom in veel gevallen kan worden geassocieerd met congenitale bijkomende misvormingen of genetische ziekten zoals het Beckwith-Wiedemann-syndroom, het WAGR-syndroom of het Denys-Drash-syndroom, worden genetische factoren aangenomen voor de manifestatie van de tumorziekte. .

Aangenomen wordt dat het zogenaamde Wilms-tumorgen WT-1, dat een belangrijke rol speelt bij de fysiologische ontwikkeling van de nieren, en WT-2, dat zich net als WT-1 op chromosoom 11 bevindt, verantwoordelijk zijn voor de manifestatie van een Wilms 'tumor zou kunnen bijdragen.

Bovendien bracht de analyse van de tumorcellen een verlies van DNA aan het licht op de korte arm van chromosoom 11, dat normaal verantwoordelijk is voor de onderdrukking van de tumor (onderdrukking).

Symptomen, kwalen en tekenen

Wilms-tumor (ook wel nefroblastoom genoemd) is een speciaal type niertumor dat vooral bij kinderen voorkomt. In 85 procent van de gevallen zijn de kinderen met de Wilms-tumor jonger dan vijf jaar, in 11 procent van de gevallen is de Wilms-tumor symptoomloos en bij toeval ontdekt tijdens een preventief onderzoek.

Als de Wils-tumor symptomen vertoont, is het belangrijkste symptoom een ​​pijnloze uitpuiling van de buik, dat wil zeggen een uitpuiling van de buikwand. In sommige gevallen klagen de kinderen over pijn. Vaak wordt deze uitpuilende, ‘dikke’ buik niet herkend als een symptoom, maar eerder als een teken van welzijn. In zeldzame gevallen kan bloed worden aangetroffen in de urine van het kind (hematurie).

Atypische symptomen die in verband kunnen worden gebracht met nefroblastoom zijn koorts, braken, problemen met het spijsverteringsstelsel of hoge bloeddruk (hypertensie). De problemen met het spijsverteringsstelsel kunnen zijn: verminderde eetlust of afwisselend diarree en obstipatie.

In zeldzame gevallen kan er een verhoogd calciumgehalte in het bloed zijn (hypercalciëmie). In zeldzame gevallen komt de Wilms-tumor ook voor bij jonge of oudere volwassenen. Hier kan het worden gevoeld door pijn in de flank, gewichtsverlies en een plotselinge daling van de prestaties.

Diagnose en verloop

Er een Wilms-tumor veroorzaakt in het begin nauwelijks symptomen, de tumorziekte wordt in veel gevallen gediagnosticeerd als onderdeel van een routineonderzoek door palpatie van de buikstreek.

Als er een pijnloze zwelling wordt gevonden, kan dit een eerste aanwijzing zijn voor een Wilms-tumor. Beeldvormingsmethoden zoals echografie (echografie), computertomografie (CT), röntgenonderzoeken en magnetische resonantietomografie (MRT) worden gebruikt om de diagnose te bevestigen. Deze dienen om zowel de grootte en locatie als de uitzaaiing van de tumor te bepalen (bepaling van metastasen).

Bovendien kan de nierfunctie worden gecontroleerd met behulp van een creatinineklaring (bepaling van de creatinineconcentratie in de urine of het serum) en een nierfunctie-scintigrafie (nucleair geneeskundige procedure). Een Wilms-tumor vertoont een progressief verloop met snelle groei en heeft de neiging om vroeg uit te zaaien. In de regel is de prognose echter goed met vroege diagnose en therapie, en in ongeveer 90 procent van de gevallen kunnen de getroffen kinderen op de lange termijn worden genezen.

Complicaties

De tumor van Wilms is de meest voorkomende vorm van nierkanker bij kinderen. Als de tumor tijdig wordt ontdekt en op de juiste manier wordt behandeld, is de kans groot dat de patiënt volledig herstelt en dat er geen ernstige complicaties optreden. Toch moeten tijdens de therapie crises worden verwacht.

Een veel voorkomende complicatie die optreedt bij de Wilms-tumor is hoge bloeddruk. Het hormoonachtige enzym renine, dat in toenemende mate wordt aangemaakt, zorgt ervoor dat het vasculaire lumen vernauwt, wat leidt tot een verhoging van de bloeddruk. Bovendien kunnen nierbloedingen optreden omdat het membraan van de Bowman-capsule is beschadigd.

Het bloed verzamelt zich aanvankelijk vaak in het nierbekken en bloedstolsels zijn meestal te vinden in de urine. Als de inwendige bloeding zeer uitgesproken is, kan dit leiden tot een daling van de bloeddruk en daaruit voortvloeiend bewustzijnsverlies bij de patiënt. Een levensbedreigende instorting van de bloedsomloop kan niet worden uitgesloten bij zeer zware inwendige bloedingen.

Zoals bij veel kwaadaardige ulcera, loopt de Wilms-tumor het risico zich te verspreiden. Metastasen vormen zich meestal in de longen, waardoor de patiënt pijn op de borst, kortademigheid en bloederig sputum ervaart voordat er meer ernstige complicaties optreden.

Wanneer moet je naar de dokter gaan?

Als het kind ongewoon gedrag vertoont, moeten ouders altijd meer aandacht besteden aan het gedrag of de gezondheidsontwikkelingen van het kind. Bij jankend gedrag, ernstige rusteloosheid of slaapstoornissen dient een arts te worden geraadpleegd. Als zich onnatuurlijke veranderingen, zwellingen of uitstulpingen op het lichaam ontwikkelen, moeten deze ook zo snel mogelijk worden opgehelderd. Bij klachten als braken, misselijkheid of aandoeningen van het spijsverteringskanaal heeft het kind medische zorg nodig. Verlies van eetlust, constipatie of een onregelmatige hartslag zijn waarschuwingssignalen van het organisme.

Raadpleeg een arts, omdat bij een ongunstig verloop van de ziekte ernstige complicaties kunnen optreden. Als bestaande symptomen gedurende een lange periode aanhouden, als zich nieuwe symptomen ontwikkelen of als de intensiteit van de onregelmatigheden toeneemt, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd. Actie is vereist bij koorts, bloed in de urine en concentratiestoornissen en aandachtsstoornissen.

Pijn en het aannemen van een fysieke houding moeten nader worden onderzocht en behandeld. Als de fysieke en mentale prestaties afnemen, duidt dit op een gezondheidsschade. Vooral plotselinge verandering baart zorgen. Als de deelname aan het sociale leven afneemt en het spelinstinct van het kind in korte tijd is afgenomen, moet een arts worden geraadpleegd. Als u afvallen, moet u ook een arts raadplegen.

Behandeling en therapie

De therapie van a Wilms-tumor omvat gewoonlijk chirurgische verwijdering van de tumordragende nier (tumornefrectomie) en maatregelen voor chemotherapie en bestralingstherapie. De individuele maatregelen en hun volgorde zijn afgestemd op de leeftijd van het getroffen kind, de aard van de tumor en het ontwikkelingsstadium van de ziekte.

Bij kinderen jonger dan zes maanden wordt bijvoorbeeld de tumordragende nier direct operatief verwijderd. In aanloop naar de chirurgische ingreep moet echter worden gecontroleerd of de tweede nier volledig functioneel is. Bij oudere patiënten of in aanwezigheid van een groter nefroblastoom, wordt de Wilms-tumor eerst verkleind door chemotherapeutische maatregelen voordat deze operatief wordt verwijderd als onderdeel van een tumornefrectomie.

Als beide nieren zijn aangetast, beoogt een chirurgische ingreep de nieren te behouden en na chemotherapie worden alleen de resterende tumorresten en metastasen uit het niet-aangetaste nierweefsel verwijderd (tumor-enucleatie). In zeldzame gevallen (bijv. Gevorderd stadium van de ziekte of hoge maligniteit van de Wilms-tumor) is bestralingstherapie ook vereist om resterende tumor of metastasen te doden die niet operatief of chemotherapeutisch konden worden verwijderd.

Bovendien moeten getroffen kinderen na succesvolle therapie regelmatig worden gecontroleerd op recidieven (recidief van de tumor) als onderdeel van vervolgonderzoeken, vooral binnen de eerste twee jaar na het einde van de therapie.

preventie

Omdat de oorzaken van een Wilms-tumor onbekend zijn, kan nefroblastoom niet worden voorkomen. Kinderen die zijn getroffen door genetisch bepaalde ziekten die de tumorziekte lijken te bevorderen (waaronder het Beckwith-Wiedemann-syndroom), moeten door een arts worden onderzocht op een mogelijke Wilms-tumor als er zwelling optreedt in de buikstreek. In individuele gevallen kan moleculair genetisch onderzoek nodig zijn om een ​​aanleg (aanleg) voor een Wilms-tumor vast te stellen.

Nazorg

Na de daadwerkelijke behandeling van de Wilms-tumor is nazorg voor de getroffen kinderen noodzakelijk. Als een solide tumor operatief is verwijderd, zorgen specialisten in oncologie en hematologie in de kinderkliniek voor de vervolgbehandeling. In de meeste gevallen is er geen bestraling nodig na chemotherapie of operatie.

De omvang en soort nazorg is afhankelijk van het stadium van de Wilms-tumor. Omdat deze tijd buitengewoon stressvol is voor de getroffen kinderen en hun families, is psychosociale ondersteuning nuttig. Gekwalificeerde psychotherapeuten laten zowel het zieke kind als hun ouders en broers en zussen zien hoe ze beter met de moeilijke situatie kunnen omgaan.

De controles vormen een belangrijk onderdeel van de nazorg en moeten regelmatig plaatsvinden omdat de kanker in de twee jaar na de therapie kan terugkeren. Als een maagzweer toch weer opduikt, kan deze vroegtijdig worden behandeld. De hechte onderzoeken omvatten echografie (echografisch onderzoek). Magnetische resonantietomografie is ook mogelijk. Als het vermoeden van een terugval wordt bevestigd, wordt dit opnieuw bestreden met chemotherapie.

Nazorg omvat ook regelmatige longcontroles door middel van röntgenonderzoeken. Er is een risico op uitzaaiingen (dochtertumoren) in de longen in de eerste twee jaar na kankertherapie. Als er na vijf jaar geen recidieven of uitzaaiingen zijn, wordt het kind als genezen beschouwd, zodat er geen controles meer hoeven plaats te vinden.

U kunt dat zelf doen

De ontwikkeling van de tumorziekte komt in de meeste gevallen voor bij kinderen. Daarom zijn familieleden en vooral de ouders verantwoordelijk om de patiënt in het dagelijks leven zo goed mogelijk te ondersteunen. De zelfhulpmaatregelen zijn erop gericht nauw en harmonieus samen te werken met het behandelende team van artsen en hun instructies op te volgen.

Studies tonen herhaaldelijk aan dat mentale en mentale stabiliteit bijzonder belangrijk is bij het omgaan met de ziekte. Daarom moeten conflicten en stressvolle situaties zoveel mogelijk worden vermeden. De focus ligt op activiteiten ter bevordering van levensvreugde en welzijn. Tegelijkertijd moet het kind lessen krijgen en de best mogelijke ondersteuning krijgen bij het natuurlijke leerproces.

Het kind moet voldoende worden geïnformeerd over de ziekte en de gevolgen ervan. Het optreden van mogelijke symptomen moet met het kind worden besproken, zodat situaties van angst of paniek tot een minimum kunnen worden beperkt. Aangezien de ziekte gepaard gaat met tal van gezondheidsbeperkingen en langdurige therapie vereist is, moet het kind tijdig emotioneel worden voorbereid op de verdere gang van zaken. Contact met andere kinderen is in deze periode belangrijk en moet daarom worden aangemoedigd. Een onderlinge uitwisseling kan behulpzaam zijn bij het omgaan met de omstandigheden. De nabijheid met familieleden is ook uitermate belangrijk tijdens de hele behandelperiode.