• Tuesday July 7,2020

Gebroken aortaboog

De term onderbroken aortaboog wordt gebruikt voor uiterst zeldzame, genetisch veroorzaakte cardiale en vasculaire misvormingen die vergelijkbaar zijn in hun effecten op aortaire coarctatie. Tussen de stijgende en dalende tak van de aorta in het gebied van de aortaboog, is een gedeelte van de aorta niet gevormd of helemaal afwezig, zodat het slagaderlijke bloed dat vanuit de linkerventrikel in de aorta wordt gepompt, het toevoergebied is van de dalende aorta en zijn aftakaders kan niet bereiken.

Wat is een onderbroken aortaboog?

Als een gebroken aortaboog wordt een zeer zeldzame hart- en vaatafwijking genoemd, waarbij een kort stuk vat in het gebied van de aortaboog onvoldoende of zelfs volledig afwezig is. Dit resulteert in een onderbreking van de arteriële bloedstroom al in het gebied van de aortaboog, waarin het misvormde deel van de aorta zich bevindt.

Afhankelijk van de exacte lokalisatie wordt de onderbroken aortaboog type A, B of C genoemd, waarbij type B ongeveer 78 procent van de gevallen vertegenwoordigt, wat verreweg het meest voorkomende uiterlijk is. Type B vat misvorming bevindt zich in het gebied van de ductus arteriosus botalli tussen de tak van de linker halsslagader (linker halsslagader) en de linker subclavische slagader (subclavische slagader) zodat tekenen en symptomen vergelijkbaar zijn met die van aorta coarctatie.

De delen van het lichaam, met name organen zoals lever, nieren en het spijsverteringskanaal, die normaal worden aangeleverd door de slagaders die zich aftakken achter de misvorming, kunnen geen arterieel bloed meer ontvangen op de normale manier. Het grootste deel van de onderbroken aortaboog gaat gepaard met verdere hartafwijkingen, die mogelijk op korte termijn kunnen overleven.

Overlevende hartafwijkingen kunnen bijvoorbeeld een aanhoudende ductus arteriosus of een ventriculair septumdefect (VSD) zijn. De ductus arteriosus brengt de kortsluiting tot stand tussen de aorta en de twee longslagaders, die vóór de geboorte aanwezig moeten zijn omdat de longcirculatie nog steeds niet werkt. Een vergelijkbare effectieve, overlevende misvorming is een ventriculair septumdefect dat ervoor zorgt dat de longcirculatie wordt gemengd met de systemische circulatie.

oorzaken

De oorzaken van een onderbroken aortaboog liggen uitsluitend in bepaalde, gemuteerde genen. De ziekte of vasculaire anomalie is daarom altijd aangeboren. Het is niet bekend welke factoren de mutaties veroorzaken die uiteindelijk leiden tot de misvorming in de aortaboog.

Het is uitgesloten dat omgevingsinvloeden of giftige stoffen de anomalie op de aortaboog gedurende een bepaalde periode tijdens de zwangerschap rechtstreeks veroorzaken. Het is echter niet uitgesloten dat bepaalde giftige stoffen of blootstelling aan straling in de kiemlijn de genmutaties veroorzaken.

Symptomen, klachten en tekenen

Een onderbroken aortaboog verschijnt meestal niet als een geïsoleerde misvorming, maar gaat vaak gepaard met een ventriculair septumdefect en een patent ductus arteriosus. Voor het bestaan ​​van een overlevingskans van pasgeborenen is ten minste een van de twee bovengenoemde hartafwijkingen noodzakelijk.

Dit komt omdat het onderste deel van het lichaam, inclusief de organen van de buik, alleen van bloed kan worden voorzien via de kortsluiting tussen de pulmonale en de grote systemische circulatie. Het hart moet echter een veel grotere taak uitvoeren en de longen zijn overladen met bloed. De pasgeborenen putten zichzelf snel uit en vertonen typische symptomen zoals verhoogde neonatale geelzucht en een bleek uiterlijk met een lichtgrijze huid.

In de regel is de urine-uitscheiding verstoord en kunnen symptomen van een hartschok optreden. De symptomen en symptomen die de pasgeborenen vertonen, zijn ook vergelijkbaar met die van een neonatale infectie en vormen daarom een ​​risico op een verkeerde diagnose.

Diagnose & ziekteverloop

De gedeeltelijk niet-specifieke symptomen van de onderbroken aortaboog laten ruimte voor verkeerde diagnose. Ongeacht echografie en röntgenonderzoek duidt een ontbrekende pols in de lies op blokkade van het bovenste gedeelte van de aorta. Het kan ook een aorta- of aorta-coarctatie zijn, waarvoor vergelijkbare noodmaatregelen nodig zijn.

Indien onbehandeld, zal de onderbroken aortaboog meestal de dood tot gevolg hebben op voorwaarde dat er geen VSD is en de ductus arteriosus binnen enkele dagen na de geboorte goed sluit. Als een VSD aanwezig is of de kortsluiting van de twee bloedcircuits aanhoudt over de patent ductus arteriosus botalli, is overleving zeer waarschijnlijk. In het verdere verloop van de ziekte kunnen zelfs vervangende vaten worden gevormd, waarvan sommige een brugfunctie kunnen overnemen voor het ontbrekende deel van de aortaboog.

complicaties

Als cardiogene shock optreedt als gevolg van verstoorde urineretentie, kan dit ademnood, hartslagstoornissen en uiteindelijk de dood door hartfalen veroorzaken. In de loop van de ziekte lijden pasgeborenen ook aan verhoogde vermoeidheid, samen met externe veranderingen. Neonatale geelzucht kan onomkeerbare schade aan de spieren en hersenen veroorzaken.

Bovendien drinken patiënten slecht, dus er bestaat een risico op uitdroging. Risico's gaan ook uit van een mogelijke verkeerde diagnose. Omdat de symptomen vergelijkbaar zijn met die van neonatale sepsis, moeten uitgebreide onderzoeken worden uitgevoerd om de gebroken aortaboog te diagnosticeren, iets dat niet altijd mogelijk is vanwege de urgentie van de behandeling.

Pasgeboren chirurgie brengt een aantal risico's met zich mee. Het kan tijdens de operatie gevoelige letsels aan het hart en de aorta veroorzaken. Zelden treden infecties op na een operatie of geneest de wond niet goed. Meestal blijft een litteken achter, wat een last kan zijn voor de persoon in het latere leven.

Verdere risico's vloeien voort uit de gebruikte medicijnen. Bij kleine kinderen is er een verhoogd risico op bijwerkingen als de toediening van geneesmiddelen niet goed in balans is. Een overdosis pijnstillers kan bijvoorbeeld lichaamspijnen en een verminderd bewustzijn veroorzaken.

Wanneer moet je naar de dokter?

De aandoening is een genetische ziekte. Daarom wordt dit onmiddellijk na de geboorte waargenomen met de eerste onregelmatigheden van aanwezige mensen. Normaal gesproken vindt een bevalling plaats onder medische zorg of met de hulp van verloskundigen en andere verloskundigen. Deze nemen automatisch de eerste onderzoeken over om de gezondheidstoestand van het kind te verduidelijken. Als er onregelmatigheden, afwijkingen of speciale kenmerken van de gezondheid zijn, worden verdere tests uitgevoerd om de oorzaak te achterhalen. Ouders moeten altijd beschikbaar zijn voor de behandelend artsen of verloskundigen.

Er moet nauwe communicatie zijn tussen het medische team en de voogd van het kind om eventuele vragen te verduidelijken of om het gebruik van specifieke testprocedures toe te staan. Als het huidpatroon van de pasgeborene is veranderd, vertoont de baby ongebruikelijk gedrag of als er problemen zijn met de ademhalingsactiviteit, is er een acute behoefte aan actie. Een bleek uiterlijk, gebrek aan kracht of stoornissen van de excreties moeten worden onderzocht.

Als de geboorte plaatsvindt zonder de aanwezigheid van zorgverleners uit het medische veld, moet onmiddellijk na de geboorte een arts worden geraadpleegd. De gezondheidstoestand van moeder en kind moet worden gecontroleerd. Het is raadzaam om een ​​ambulance te waarschuwen of het dichtstbijzijnde ziekenhuis zo snel mogelijk te bezoeken.

Behandeling en therapie

Het uiteindelijke doel na het diagnosticeren van een onderbroken aortaboog is om te voorkomen dat de ductus arteriosus botalli sluit of opnieuw opent. Dit kan medisch worden bereikt door toediening van prostaglandine E 1. De volgende stap is het maken van een nauwkeurige diagnose van de aard van het hart, de aortaboog en het aflopende deel van de aorta met behulp van beeldvormingstechnieken.

Afhankelijk van de vastgestelde anatomische omstandigheden van het hart en de aorta, kan worden besloten wanneer welke procedures kunnen worden uitgevoerd. De beslissing moet worden genomen om het ontbrekende verbindingsstuk van de aortaboog te vervangen, inclusief de daar vertakkende slagaders, en om alle bestaande FO's te sluiten met een "pleister" en om ervoor te zorgen dat de ductus arteriosus ook sluit. Afhankelijk van de omstandigheden kunnen de individuele operatiedoelen worden voltooid in een enkele of in twee bewerkingen, dat wil zeggen eenmalige of tweevoudige.

het voorkomen

Preventieve maatregelen die het risico op een onderbroken aortaboog kunnen verminderen, zijn niet bekend. Als er andere gevallen in de familie bekend zijn, wordt om veiligheidsredenen de bevalling in een kinderziekenhuis met een bevestigd hartcentrum aanbevolen. De kwestie van een mogelijk verhoogd risico dat het kind met hartafwijkingen wordt geboren, moet worden besproken met de verantwoordelijke artsen om zo nodig de juiste therapeutische stappen te kunnen nemen.

nazorg

Na een succesvolle chirurgische behandeling van een aangeboren onderbreking van de aortaboog, zijn met name lopende controles aangewezen. Gewoonlijk moeten de vervolgonderzoeken zich ook uitstrekken tot het hart, omdat de misvorming van de aortaboog bijna altijd wordt geassocieerd met afwijkingen in het hart van de pasgeborene. De vervolgonderzoeken betreffen voornamelijk bloeddruk en andere controles van de bloedsomloop om ervoor te zorgen dat de aortaboog overal normaal blijft.

Dit omvat echografieonderzoek van de aortaboog. Net zo belangrijk is het vervolgonderzoek van het hart om te zien of de prestaties voldoende zijn om de bloedcirculatie te handhaven onder rustomstandigheden, maar ook onder verschillende stressniveaus. Als de chirurgische procedure bestond uit het maken van de onderbroken aortaboog door een plastic prothese, een zogenaamde pleister, strekken de vervolgonderzoeken zich ook uit tot het kunstmatige stuk aortaboog.

Het groeit niet tijdens de groeifase en kan zich niet automatisch aanpassen aan de veranderde omstandigheden. Er is een risico op complicaties. In dit geval moet het onderdeel worden vervangen door een grotere patch. In zeldzame gevallen worden adolescenten en volwassenen ook getroffen door een onderbroken aortaboog. Omdat ze bypass-circuits hebben gevormd, werd de slechte ontwikkeling niet opgemerkt. In principe worden ook regelmatig vervolgonderzoeken aanbevolen om in een vroeg stadium op veranderingen te kunnen reageren.

Je kunt dat zelf doen

Een onderbroken aortaboog moet chirurgisch worden behandeld. De therapie kan worden ondersteund door bescherming, een aangepaste voeding en sportactiviteit. Een gezond hartdieet bestaat uit onverzadigde vetten, fruit en groenten. Om te voorkomen zijn verzadigde dierlijke vetten, omdat ze allemaal voorkomen in rood vlees. Bovendien moeten voldoende omega-3-vetzuren worden opgenomen, die vooral aanwezig zijn in zalm en zeevruchten. Het voedingsplan is samengesteld door een voedingsdeskundige of de verantwoordelijke arts en moet strikt worden gevolgd.

De fysieke activiteit moet worden gekozen met het oog op het verloop van de ziekte. Kortom, in een hartaandoening mogen geen zware activiteiten worden uitgevoerd. Het biedt bijzonder korte eenheden, evenals gemakkelijke wandelingen of zachte Aqua-Jogging. Pulslimieten die door de arts zijn vastgesteld, mogen niet worden overschreden. Een fysiotherapeut kan een geschikt trainingsplan opstellen dat de medische behandeling omvat.

Zachtheid is belangrijk direct na de operatie. Na een succesvolle procedure kunnen patiënten de kliniek binnen enkele dagen of weken verlaten. Patiënten moeten ziekteverlof blijven nemen tot hun vorige uitvoering is hersteld.


Interessante Artikelen

enchondromatose

enchondromatose

Patiënten met enchondromatose lijden aan meerdere bottumoren die groeistoornissen, breuken en malposities veroorzaken. Een genetische mutatie lijkt verantwoordelijk te zijn voor de ziekte. De behandeling is beperkt tot het corrigeren van malocclusies, de fractuurbehandeling en de degeneratiemonitoring van de afzonderlijke tumoren.

interleukinen

interleukinen

Interleukines vormen een subset van cytokines, cellulaire boodschappers die het immuunsysteem regelen. De interleukinen zijn peptidehormonen met een korte keten met 75 tot 125 aminozuren. Ze beheersen voornamelijk het lokale gebruik van leukocyten op ontstekingsplaatsen, maar ze kunnen ook systemische effecten hebben zoals in het geval van koorts

Droge ogen

Droge ogen

Droge ogen pesten steeds meer mensen - jeuk en brandwonden. Droge ogen kunnen de kwaliteit van leven aanzienlijk verminderen als de aandoening aanhoudt en niet goed wordt behandeld. Als u echter enkele tips en trucs volgt en meer weet over de oorzaken, hoeft u niet lang last te hebben van droge ogen

Spinaliom (plaveiselcelcarcinoom)

Spinaliom (plaveiselcelcarcinoom)

Het aantal nieuwe gevallen van huidkanker neemt van jaar tot jaar enorm toe. Naast de extreem gevaarlijke zwarte huidkanker (kwaadaardig melanoom) kan een hele reeks "meer onschadelijke" huidkanker worden gevonden, die vaak wordt aangeduid als "witte huidkanker", omdat hij niet zo agressief is als de melanoom

zenuwcel

zenuwcel

De zenuwcel wordt in de wetenschap een neuron genoemd. Dit is een speciale cel die is ontworpen om excitaties in het lichaam over te brengen. Het is essentieel voor de uitwisseling van informatie. Wat is een zenuwcel? De overdracht van impulsen is de belangrijkste taak van de zenuwcel. In het bijzonder moet een organisme signalen tussen de hersenen en de lichaamsorganen kunnen overbrengen

zonneallergie

zonneallergie

De zonallergie of fotoallergie is een verzamelnaam voor alle huidproblemen die worden veroorzaakt of begunstigd door zonlicht. In engere zin zijn zonallergieën lichte dermatosen omdat ze de huid aantasten, die reacties heeft als gevolg van zonlicht. In bredere zin worden verschillende metabole ziekten of auto-immuunziekten aangeduid als zonallergie.