• Sunday April 5,2020

PFAPA syndroom

PFAPA-syndroom is een aandoening die meestal voorkomt bij kinderen met ernstige koortsaanvallen en bepaalde bijkomende symptomen. Aangezien koorts een veel voorkomend symptoom is in de praktijk van kinderartsen, is differentiële diagnose moeilijk. Wat precies de koortsafleveringen in het PFAPA-syndroom in de kindertijd veroorzaakt, is nog onbekend.

Wat is het PFAPA-syndroom?

Het belangrijkste symptoom van het PFAPA-syndroom is een terugkerende, zogenaamde terugkerende koorts in de kindertijd. Deze koortsafleveringen, die zich telkens opnieuw voordoen met ogenschijnlijk specifieke intervallen, zorgen ervoor dat ouders samen met het kind naar een kinderpraktijk gaan.

Voor de kinderarts ontstaat bijvoorbeeld het vermoeden van de aanwezigheid van een PFAPA-syndroom wanneer de ouders al specifieke tijden kunnen geven voor het volgende begin van koorts in een aanvalvrij interval. Aangezien koortsaandoeningen in de pediatrische praktijk vaak zonder duidelijke reden voortkomen uit de anamnese of andere klinische symptomen, is de differentiaaldiagnose vrij moeilijk.

Er zijn dus talloze onderzoeken nodig in de zin van een uitsluitingsdiagnose, zodat de aanwezigheid van een PFAPA-syndroom kan worden bevestigd of niet. Hoewel de koortsafleveringen met hoge koorts tot 40 graden Celsius voor de ouders erg beangstigend kunnen zijn, is het bekend dat het PFAPA-syndroom goedaardig is, dus het is goedaardig en er zijn geen late schade of gevolgen op lange termijn te verwachten. Met het toenemen van de leeftijd kunnen de koortsafleveringen volledig verdwijnen en daarna niet meer verschijnen in de loop van het verdere leven.

oorzaken

Het PFAPA-syndroom wordt beschouwd als een zeldzame pediatrische ziekte. Niettemin moet worden aangenomen dat een niet onaanzienlijk percentage zieke kinderen niet correct wordt gediagnosticeerd. Dit is deels te wijten aan het niet-specifieke koortsverloop van de ziekte, anderzijds, maar ook aan de nog niet duidelijk identificeerbare oorzaak.

Het PFAPA-syndroom werd voor het eerst beschreven in 1987 in de Verenigde Staten als koorts van onduidelijk ontstaan ​​bij kinderen. De verdere lichamelijke en geestelijke ontwikkeling en de groei van de kinderen worden volgens de huidige stand van kennis niet beïnvloed door het optreden van een PFAPA-syndroom.

In het bloed van de getroffen kinderen kunnen echter duidelijke tekenen van ontsteking en zogenaamde auto-antilichamen worden gevonden tijdens de koortsafleveringen. Experts gaan er daarom vandaag van uit dat het PFAPA-syndroom een ​​auto-immuunziekte is. Dat zou ook de terugval van koorts verklaren.

Het is echter niet bekend tegen welke endogene structuren precies auto-antilichamen worden gevormd, die op hun beurt leiden tot de vorming van immuuncomplexen en dus tot een inflammatoire afweerreactie van het lichaam. Daarnaast speelt genetische informatie een rol bij de ontwikkeling van ziekten. Tegenwoordig moet worden aangenomen dat het PFAPA-syndroom een ​​genetische aandoening van immuunregulatie is.

Symptomen, klachten en tekenen

Het belangrijkste symptoom van de ziekte is recidiverend, koorts, die plotseling optreedt en op aanvallen lijkt. Ook typisch is het vroege begin, meestal bij kinderen die het vijfde jaar niet hebben bereikt. De intervallen tussen de koortsafleveringen zijn meestal volledig symptoomvrij.

In de tussentijd zijn drie verdere hoofdsymptomen, naast de koorts, van het PFAPA-syndroom vastgesteld door verdere screening. Deze omvatten gingivitis, stomatitis, ontsteking van de keel, faryngitis en bijbehorende zwelling en ontsteking van de cervicale lymfeklieren, lymfadenitis.

Bij meer dan tweederde van alle patiënten met het PFAPA-syndroom waren deze drie belangrijkste symptomen aanwezig naast de koorts. Bijkomende symptomen en tekenen van de ziekte komen voor in de vorm van niet-specifieke buik- en spierpijn en in de vorm van huiduitslag die zich over het hele lichaam kan manifesteren.

Bij kinderen met deze huidsymptomen die gepaard gaan met koorts, kan dit vaak leiden tot een verkeerde diagnose. Bij acute koorts kunnen bloedtesten in het laboratorium regelmatig de typische tekenen van ontsteking detecteren, zoals leukocytenproliferatie, reactieve linkerverschuiving en verhoogde bloedcelverlagingssnelheid, ESR.

Diagnose & ziekteverloop

De vermoedelijke diagnose is eerst gebaseerd op de klinische leidende symptoom terugkerende koorts samen met de verschillende bijkomende symptomen. Faryngitis, stomatitis en cervicale lymfadenitis kunnen worden gediagnosticeerd door inspectie en palpatie. Om de diagnose te bevestigen, zijn laboratoriumtests vereist.

Het klassieke verloop van de ziekte houdt in dat de koortsafleveringen plaatsvinden in een tijdritme van twee tot twaalf weken en elk ongeveer vijf dagen duren. Over het algemeen is het verloop van de ziekte goedaardig ondanks het drama, dus het hoeft niet te worden verwacht met gevolgen op lange termijn. Bovendien treden spontane remissies, dat wil zeggen de abrupte en permanente afwezigheid van symptomen, vaak op na de leeftijd van 10 jaar.

complicaties

Vanwege het PFAPA-syndroom hebben de getroffen kinderen voornamelijk last van zeer hoge koorts. Deze koorts komt vooral voor bij spatten en kan daardoor de kwaliteit van leven van de getroffenen aanzienlijk verminderen. In veel gevallen vertraagt ​​dit ook de ontwikkeling van de patiënt. Bovendien kan het PFAPA-syndroom ook leiden tot ongemak aan de tanden en ontsteking van het tandvlees.

Patiënten hebben ook last van ontsteking van de keel en gezwollen lymfeklieren. Zelfs pijn in de maag of maag kan worden gevoeld. Bovendien doen de spieren pijn en hebben de kinderen last van huiduitslag. De uitslag kan ook leiden tot minderwaardigheidscomplexen of een verminderd zelfbeeld bij de kinderen.

In sommige gevallen plaagt of pest het PFAPA-syndroom. Directe behandeling van deze ziekte is meestal niet mogelijk. Met behulp van medicijnen kunnen de terugvallen echter worden beperkt. Er zijn geen speciale complicaties. Het kan echter niet worden voorspeld of het PFAPA-syndroom de levensverwachting van de getroffen persoon negatief beïnvloedt.

Wanneer moet je naar de dokter?

De risicogroep van het PFAPA-syndroom omvat kinderen en zuigelingen. Als koorts herhaaldelijk en koorts uitbreekt, moeten de symptomen door een arts worden verholpen. Bijzonder hoge koorts moet door een arts worden onderzocht. Er kunnen levensbedreigende omstandigheden optreden en het risico bestaat dat gevolgschade ontstaat. Daarom is overleg met een arts vereist. Vaak gaat het om spontane genezing en in het verdere verloop van een plotselinge plotselinge koorts. Om ervoor te zorgen dat het kind in deze fasen goed en voldoende wordt verzorgd, moeten de ouders volledig worden geïnformeerd door een arts.

Het ziektekenmerk van het PFAPA-syndroom is een abrupt begin van ongemak. Er zijn geen waarschuwingen of aanwijzingen om te overwegen. In geval van ontsteking, ongemak in de mond en keel en veranderingen van het huidbeeld heeft het kind medische hulp nodig. Als het gaat om buikpijn of aandoeningen van het spierstelsel, moeten de symptomen met een arts worden besproken.

Gezwollen lymfeklieren of zwelling van de nek duiden op een gezondheidsschade. Als de symptomen aanhouden of in intensiteit toenemen, is een arts nodig. In het geval van uitslag, open wonden of pusvorming is speciale voorzichtigheid vereist. Als er geen steriele wondverzorging plaatsvindt, kan dit tot een bloedvergiftiging leiden. Dit is een levensbedreigende situatie die snelle handel vereist.

Therapie en behandeling

Een causale, dus oorzaak-gerelateerde therapie is tot vandaag niet mogelijk met het PFAPA-syndroom. Alle therapeutische pogingen om koortsafleveringen en bijbehorende symptomen voortijdig te onderbreken zijn daarom symptomatisch. In het bijzonder kan in de praktijk worden gezien dat de symptomen niet reageren op de toediening van antibiotica of niet-steroïde ontstekingsremmende geneesmiddelen. Dit geeft ook aan dat het PFAPA-syndroom niet door bacteriën wordt veroorzaakt.

De toediening van cortison, in het bijzonder van het cortisonderivaat prednison, zorgde ervoor dat de koortsafleveringen binnen zeer korte tijd spectaculair verdwenen. Dit bevestigde het vermoeden dat het PFAPA-syndroom de speciale vorm van een auto-immuunziekte is. Daarom wordt de hoge dosis Cortisongabe als infusie beschouwd als het favoriete medicijn.

Vooruitzichten & voorspelling

Het vaak voorkomende PFAPA-syndroom bij kinderen is een vaak niet-herkende koortsziekte. De meeste kinderartsen herkennen deze ziekte niet. Hoe dan ook, de prognose is niet slecht. De terugkerende koortsafleveringen kunnen meerdere jaren duren. Ze worden symptomatisch behandeld en genezen na maximaal acht jaar. In zeldzame gevallen hebben degenen die als volwassenen zijn getroffen echter nog steeds te kampen met de gevolgen van het PFAPA-syndroom.

Het PFAPA-syndroom treedt op in bursts met symptomen die vaak niet als aaneengesloten worden herkend. Er zijn koortsafleveringen, farynx en tonsillitis, aften in de mond en gezwollen cervicale lymfeklieren. Bij kinderen zijn dergelijke symptomen niet verdacht. Het PFAPA-syndroom wordt meestal verkeerd geïnterpreteerd als een koude episode of tonsillitis en wordt dienovereenkomstig behandeld.

Omdat de symptomen snel verdwijnen, wordt de ware oorzaak niet herkend. Dezelfde symptomen treden periodiek meer dan vijf tot acht jaar op. Na een enkele toediening van een corticosteroïde bij beginnende koorts keert de koorts terug. Evenzo verdwijnen de andere klachten. Het probleem is dat deze alleen nuttige therapie vaak onaangename gevolgen heeft. De helft van de patiënten die op deze manier worden behandeld, verergert de symptomen van de ziekte om onbekende redenen.

Hoe vaker corticosteroïdtherapie wordt gebruikt, hoe groter de kans dat de frequentie van koorts toeneemt. Deze komen nu een of twee keer per week voor.

het voorkomen

Volgens de huidige kennis kunnen ouders en artsen niets doen om het ontstaan ​​van de ziekte te voorkomen. Om de getroffen kinderen een vaak jarenlang lijden als gevolg van de koortsafleveringen te besparen, moet het PFAPA-syndroom zo vroeg mogelijk en duidelijk worden gediagnosticeerd.

nazorg

In het geval van het PFAPA-syndroom zijn follow-upmaatregelen in de meeste gevallen duidelijk beperkt, omdat de exacte oorzaak van de ziekte nog niet bekend is. Daarom moeten de ouders en hun kinderen heel vroeg naar een arts gaan om verdere complicaties en klachten te voorkomen. Hoe eerder een arts wordt geraadpleegd, hoe beter het verloop van de ziekte.

De meeste kinderen zijn afhankelijk van de inname van verschillende medicijnen. Het is belangrijk om op de juiste dosering te letten om de symptomen permanent te verlichten. Vooral de ouders moeten de inname van de medicatie goed volgen. In geval van dubbelzinnigheid of bijwerkingen, moet onmiddellijk een arts worden geraadpleegd.

Evenzo zijn regelmatige controles door een arts erg nuttig om de toestand van het kind permanent te controleren. De getroffen kinderen moeten rusten en voor zichzelf zorgen. Inspanningen zijn zeker te verwachten. In de regel zijn geen verdere follow-upmaatregelen nodig. Met de juiste behandeling vermindert het PFAPA-syndroom meestal de levensverwachting van de patiënt niet.

Je kunt dat zelf doen

Het PFAPA-syndroom vereist eerst een medicamenteuze behandeling. Dit kan worden ondersteund door verschillende zelfhulpmaatregelen. Bovendien moet de patiënt veel drinken. De vloeistoftoevoer vult de minerale voorraden van het lichaam aan en voorkomt uitdroging. Ideaal zijn twee tot drie liter per dag, met mineraalwater, kruidenthee en verdunde vruchtensappen moet worden gedronken.

Hoge koorts kan worden verminderd door de kuit in te pakken. Voor dit doel worden twee handdoeken in koud water gedompeld en na een korte wringing rond de kalveren gewikkeld. Deze maatregelen moeten drie keer per dag worden gebruikt. Over het algemeen moet ervoor worden gezorgd dat de koorts niet tot 39, 5 graden Celsius of hoger stijgt. In geval van hoge koorts moet de arts worden geïnformeerd. Zelfs met eventuele bijbehorende symptomen zoals hoofdpijn of lichaamspijnen, worden geen huismiddeltjes aanbevolen.

Wanneer het PFAPA-syndroom aanwezig is, mogen geen sporten worden gebruikt. De patiënt moet de koorts volledig genezen en goed slapen tijdens de ziektefase. Stress moet worden vermeden, evenals een onregelmatige slaap en de consumptie van stimulerende middelen. Als de koorts erger wordt of gepaard gaat met ongewone symptomen, moet de arts worden geïnformeerd.


Interessante Artikelen

wortel

wortel

De wortel is een van de meest populaire soorten groenten die vandaag op het bord komt. Niet voor niets is de consumptie per hoofd van de bevolking in Duitsland gemiddeld 6, 5 kilogram. De uitstekende gezonde eigenschappen en de goede compatibiliteit zijn slechts twee van de positieve eigenschappen. Dat moet je weten over de wortel Aan de ene kant bevorderen de ingrediënten van de wortel de bloedvorming, aan de andere kant hebben ze een positief effect op de vorming van tanden en de weerstand van het lichaam tegen infecties en ziekten.

milt

milt

De milt is een belangrijk menselijk orgaan dat drie belangrijke functies vervult, namelijk de productie en opslag van witte bloedcellen voor de afweer en het verwijderen van verouderde rode bloedcellen. Wat is de milt? Schematische weergave van de anatomie van de milt. Klik om te vergroten. De milt is het grootste lymfatische orgaan bij de mens, het grootste orgaan in het menselijk lichaam waarin lymfocyten, ook witte bloedcellen genoemd, worden gevormd

hartpijn

hartpijn

Veel mensen lijden aan hartzeer. De getroffenen merken deze stoornissen min of meer sterk op met korte of langere tussenpozen. Dit draagt ​​bij aan het feit dat de overgrote meerderheid van de arts niet onmiddellijk raadpleegt in geval van hartpijn. Wat zijn hartzeer? Hartpijn wordt gerapporteerd door de getroffenen als pijnlijke ongemakken die uitstralen in de borst of in de linkerschouder, evenals waarneembare pijn direct op het hart zelf. Ha

hamer

hamer

Een hamer is een van de drie gehoorbeentjes in het middenoor. Hij brengt de trillingen van het trommelvlies over met versterking op het aambeeld. Het aambeeld geeft de trillingen af ​​aan de stijgbeugel, die de mechanische trillingen via het ovale venster op het vloeibare medium perilymfe en het slakkenhuis overbrengt. De

Septische shock

Septische shock

Een septische shock is een zogenaamde ontstekingsreactie van het organisme. Het lichaam reageert op het binnendringen van virussen, bacteriën, schimmels en toxines met een falen van meerdere organen. Als er geen tijdige en adequate behandeling is, is de septische shock meestal fataal. Een septische shock moet worden onderscheiden van anafylactische shock (allergische shock) en bloedsomloopshock.

constipatie

constipatie

Constipatie (constipatie) is een veel voorkomend symptoom. Een constipatie wordt gekenmerkt door een moeilijke stoelgang. De stoelgang is meestal vertraagd of onregelmatig en de consistentie ervan is meestal hard of verhard. Wat is constipatie? Een constipatie wordt gekenmerkt door een moeilijke stoelgang